腸病性肢端皮炎綜合徵

腸病性肢端皮炎綜合徵是一種罕見的慢性皮膚病。1936年，首先由Brandt報告，故稱Brandt綜合徵。本病的主要特點是皮膚糜爛、禿髮、指甲營養不良及甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發生3周～18個月嬰兒。

基本介紹

• 別稱：Brandt綜合徵
• 就診科室：內科
• 多發群體：3周～18個月嬰兒
• 常見發病部位：手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處
• 常見病因：病因尚不明了。可能與常染色體隱x性遺傳缺陷導致鋅吸收障礙而引起的代謝異常有關
• 常見症狀：腹瀉食欲不振、腹脹.毛髮脫落智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，指甲萎縮等

病因

病因尚不明了。可能與常染色體隱x性遺傳缺陷導致鋅吸收障礙而引起的代謝異常有關。

臨床表現

1.皮膚損害

原發疹為皰，皰液開始透明，以後由於繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布於皮膚黏膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以後皮損結痂，患部乾燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，境界清楚。

2.胃腸道症狀

約90%患者有胃腸道症狀，主要是腹瀉，每日3～6次，常為大量灰白色伴有黏液脂肪性糞便。此外，尚有食欲不振、腹脹等。

3.毛髮脫落

頭髮稀疏或全脫，眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期，甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長。

4.其他

部分患者尚有生長發育遲緩，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，結膜炎，瞼緣炎，甲溝炎，指甲萎縮，以及抵抗力降低等，易繼發全身或局部感染。

以上症狀易反覆發作，時好時壞。經常繼發白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處常可培養出念珠菌，但套用抗黴菌藥物治療後皮炎不見好轉。

治療

本病無特效治療。可終生給以鋅劑。局部可用硫酸鋅。雙碘喹啉，如病情好轉可持續套用數月，待症狀減輕後逐漸減量。有腸道功能紊亂時，應重視餵養及適當補液。同時，還應注意皮膚清潔，以防止繼發感染，如發生細菌或念珠菌感染，則應使用抗生素及制黴菌素等治療。