基本介紹
- 中文名：腸源性肢端皮炎綜合徵
- 外文名：acrodermatitis enteropathica syndrome
- 別名：非典型性連續性肢端皮炎
- 簡稱：腸病性肢端皮炎
發病病因,發病機制,臨床表現,鑑別診斷,治療方法,
發病病因
目前研究資料提示鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數病例有陽性家族史。
以哺乳期小鼠作動物模型，餵不含鋅的食物數周后可見皮膚鱗屑狀病變，毛髮乾枯脫落，與本病症狀近似，經鋅治療後迅速見效。
2.鋅吸收減少中東地區的食譜含植酸鹽多，阻礙鋅的吸收，在人群中產生性功能低下的侏儒病態，與本病徵所見的生長發育障礙有相似之處。
3.補鋅後有療效本病徵患者的食物中含鋅少，補鋅後有療效。
發病機制
有人認為人乳中存在一種小分子鋅配體(Zinc-ligand)，雖然人乳中鋅的含量並鶒不算高鶒，但很容易被嬰兒吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在內的其他蛋白質食物存在火罐網一種小肽火罐網，這種小肽很容易絡合食物中的鋅，形成一種不易被人體吸收的絡合狀態的鋅。通常這種小肽會被正常腸道細胞分泌的短肽酶所水解，而患者體內往往缺乏這種短肽酶，以致攝入的鋅被小肽絡合，影響了鋅的吸收，造成鋅的缺乏。
由於鋅與90多種酶有關係，故此征臨床表現複雜多樣。
皮膚活檢呈非特異性，可能有角化過度，角化健康搜尋不全，棘層增厚有時也可見表皮內膿皰海綿形成，真皮上部有多核白細胞浸潤本病徵在空腸活檢未發現嚴重鶒的組織學改變，但有琥珀酸脫氫酶和亮氨酸轉肽酶減少者，大小腸活檢標本顯示腸黏膜可出現特徵性改變：絨毛變平或消失健康搜尋，固有膜見炎症細胞浸潤上皮細胞變短健康搜尋核呈圓形或橢圓形，位於細胞火罐網的中央而不在細胞基底部的正常地位，核染色質疏鬆。嗜酸性粒細胞的超微結構異常，具有特徵性健康搜尋。這些腸黏膜的病變，往往在鋅製劑治療後逐漸消失。屍檢發現乙狀結腸和升結腸黏膜糜爛及肝細胞脂肪性變。
臨床表現
1.發病 多在1周歲以內，大多數在斷奶之後。多有家族史而與性別、人種與季節無關。
2.皮疹 出現各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹，迅速融合成大皰內含漿液，四周紅暈。有繼發感染時皮疹形態呈膿皰樣。皰破裂後成為片狀糜爛，有紅色創面健康搜尋，苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊，棕褐色乾燥鱗屑或結痂此類皮疹成批出現，綿延較久，消失後不留瘢痕。皮疹好發在皮膚黏膜連線區也可在四肢出現對稱性病變，尤以肢端為嚴重，常累及指、趾甲，使其變形、萎縮，甚至指(趾)甲缺失。
3.黏膜炎症可見口腔炎舌炎、鼻炎、瞼緣炎、結膜角膜炎及外陰炎等
4.頭髮乾枯脫落形成部分禿髮或全禿，甚至涉及眉毛和睫毛。
5.腹瀉 絕大多數病例有不同程度的腹瀉，出現含泡沫或黏液的水樣便，認為是由於繼發性乳糖不耐受性所致。
6.營養不良 多哭、多睡生長發育停滯，是病程延長、時好時犯病情越發加重所致。
鑑別診斷
本徵根據臨床表現，結合發病年齡及家族史，診斷火罐網不難，實驗室檢查可協助診斷。但應與廣泛性念珠菌感染，大皰性表皮鬆解症，嚴重營養不良和連續性肢端皮炎伴念珠菌感染相鑑別。大皰性表皮鬆解症除全身紅斑基礎上的大皰外，無其他表現鶒，與本徵鑑別不難。
治療方法
1.一般治療包括適當餵養，補充蛋白質和維生素，必要時輸血輸液，注意皮膚清潔控制繼發性感染等健康搜尋。
2.特殊治療以及時、適量、長期口服鋅製劑。宜用硫酸鋅(Zinc sulfate)、葡萄糖酸鋅(Zinc gluconate)或醋酸鋅(Zinc acetate)口服適當的鋅劑量為嬰兒1～2mg/(kg·d)，年長兒30～60mg/d硫酸鋅每220mg內含鋅45mg；醋酸鋅每13mg含鋅1mg。葡萄糖酸鋅每20g內含鋅離子10mg。在配置口服製劑時按含量折算。一般治療2～7天后皮損開始減輕，其他症狀也相繼好轉尤以神經精神症狀明顯改善，血生化亦見進步。鋅治療應持續較久，筆者主張用10周以上，否則症狀可復發。鋅製劑口服無嚴重副作用健康搜尋，僅因胃黏膜受刺激，可感不適，噁心、嘔吐等，醋酸鋅副作用較少。常製成糖漿或混入果汁，以減少刺激性
3.人乳治療服藥有困難或營養情況差的嬰幼兒如能得到人乳，雖含鋅量不大，但療效明顯健康搜尋，似與吸收良好有關。
4.雙碘喹啉(碘喹啉) 以往用雙碘喹啉(碘喹啉)治療小兒劑量10～15mg/(kg·d)火罐網，3次/d。此藥有一定毒性健康搜尋，可引起眼底病變，目前已很少使用。
