腫瘤壞死因子受體相關周期性綜合徵（Tumor necrosis factorreceptor associated periodic syndrome），罕見病。
基本介紹
- 中醫病名：腫瘤壞死因子受體相關周期性綜合徵
- 外文名：Tumor necrosis factorreceptor associated periodic syndrome
納入目錄
2023年9月18日，腫瘤壞死因子受體相關周期性綜合徵被納入《第二批罕見病目錄》。
腫瘤壞死因子受體相關周期性綜合徵（Tumor necrosis factorreceptor associated periodic syndrome），罕見病。
腫瘤壞死因子受體相關周期性綜合徵（Tumor necrosis factorreceptor associated periodic syndrome），罕見病。 納入目錄2023年9月18日，腫瘤壞死因子受體相關周期性...
腫瘤壞死因子受體相關因子 腫瘤壞死因子受體相關因子，與腫瘤壞死因子受體超家族成員胞質區結合的一組信號轉導蛋白。包括TRAF1～6，可調節配體-受體結合後的信號轉導。
腫瘤壞死因子受體（tumor necrosis factor receptor，TNFR），是屬腫瘤壞死因子受體超家族成員(TNFRSF1)，分布廣泛，分為I型（CD120a/TNFRSF1A）和II型（CD120b/TNFRSF1B），二者胞外區結構相似，但I型受體胞質區含死亡結構域（DD），而II型受體則無死亡結構域（DD），故兩型受體在信號轉導上存在差異。TNF和...
腫瘤壞死因子受體相關死亡結構域蛋白 腫瘤壞死因子受體相關死亡結構域蛋白，與I型TNF受體胞質區結合的蛋白質。其C端含死亡結構域，可自身相互結合或與其他含死亡結構域的分子(如TNFRI、RIP、FADD等)結合。其與I型TNFR的死亡結構域結合，可介導NF-κB活化或誘導細胞凋亡。
腫瘤壞死因子受體超家族 腫瘤壞死因子受體超家族，屬I型跨膜糖蛋白，由29個成員組成，部分成員胞質區含死亡結構域(DD)。多數成員與相應配體結合為三聚體，啟動信號轉導，調節多種生物學功能，亦參與多種病理損傷。
活化誘導的腫瘤壞死因子受體，屬腫瘤壞死因子受體超家族成員(TNFRSF18)，表達於T細胞，活化後表達增加，是調節性T細胞的表面標誌之一，其配體為表達於內皮細胞的AITRL，二者結合可能參與活化T細胞與血管內皮細胞的相互作用。在小鼠中又稱“糖皮質類固醇誘導的腫瘤壞死因子受體(glucocorticoid-inducedTNFR,GITR)”。
某些免疫治療藥物（如免疫檢查點抑制劑、抗腫瘤壞死因子藥物）也可能是吉蘭-巴雷綜合徵的誘因。臨床表現 典型臨床表現 當出現雙下肢或雙上肢快速進展性無力而無明顯中樞神經系統受累的表現或其他明顯原因時，需考慮吉蘭-巴雷綜合徵。弛緩性肢體無力是急性炎性脫髓鞘性多發性神經病的核心症狀。肢體癱瘓遠近端均可出現，但...
活化誘導的腫瘤壞死因子受體配體 活化誘導的腫瘤壞死因子受體配體，腫瘤壞死因子超家族成員(TNFSF18)，表達於內皮細胞，與相應受體(AITR)結合可能參與內皮細胞與活化T細胞的相互作用。
《一種可溶性人腫瘤壞死因子Ⅱ型受體蛋白的製備方法》是上海市第十人民醫院於2021年2月24日申請的專利，該專利公布號為CN112921046A，專利公布日為2021年6月8日，發明人是陸一鳴、李安、王碩存、王俊傑、王勝。 專利摘要 本發明涉及一種可溶性人腫瘤壞死因子Ⅱ型受體蛋白的製備方法；其主要包括構建shTNFR2的重組表達...
《天然藥物中腫瘤壞死因子受體阻斷劑研究》是依託中國人民解放軍軍事科學院軍事醫學研究院，由郭樹華擔任項目負責人的青年科學基金項目。中文摘要 探討臨床上治療類風濕性關節炎有效的中藥等天然藥物與TNF受體的相關性；套用蜆こ碳際跎鶷NFI類受體的胞外段(p55TNFR-ECD)，然後製備帶有p55TNFR-ECD配基的親和層析填料...
罕見報告患者（包括類風濕因子陽性患者）產生其他自身抗體的同時出現狼瘡樣綜合徵或皮疹，這些皮疹與亞急性皮膚紅斑狼瘡或盤狀紅斑狼瘡的臨床表現和活組織檢查相似。免疫原性 在接受本品治療的成年類風濕關節炎、銀屑病關節炎、強直性脊柱炎和銀屑病患者的血清中，約6%的患者至少檢測出一次抗TNF受體或本品其他蛋白組分的...
潰瘍壞死性口炎是一種嚴重的由Vincent螺旋體或梭形桿菌感染而引起的口腔壞疽性病變。主要表現毀壞面頰部皮膚及鄰近骨骼等，可致死亡。病因 患者機體抵抗力減低，又有毒力較強的Vincent螺旋體或梭形桿菌感染所致。臨床表現 口腔黏膜出現淺潰瘍，迅速發展成壞疽並蔓延、擴大，從而毀壞面頰部皮膚及鄰近骨骼等，形成穿透性...
112.董立厚，韓敏，樊曉東，謝新遙，王變珍，陳方，鄒佳，付潔，陳方青，歐倫，宋海峰。2種重組人II型腫瘤壞死因子受體-Fc融合蛋白的臨床生物等效性評價。中國新藥雜誌2017，26（19）：60-65.113.謝新遙，徐靜芝，羅宇，歐倫，高柳村，高晨燕，王海學，付潔，董立厚，宋海峰。基於SPR系統的TMP-Fc免疫原性分析方法...
冷吡啉相關周期性綜合徵（cryopyrin-associated periodic syndromes CAPS）由一種基因突變引起，這種改變會導致患者體內產生過多的白介素-1β（interleukin-1β），從而引發持續性炎症。Regenero公司的白介素-1（IL-1）受體阻滯劑洛納塞凍乾粉針是FDA批准的第一個治療成人及12歲以上兒童的FCAS和MWS的藥物。2009年6月...
結核灶活動與否關節症狀輕重並非平行，多數患者缺少結核中毒症狀，病情變化具有周期性好轉與惡化的特點，且與天氣變化有明顯關係，每遇寒冷或陰雨天加重，故又稱結核性風濕症，輔助檢查可見血沉增快、PPD陽性及陳舊結核病灶，抗風濕治療無效而抗結核治療有效是鑑別要點。8.貝赫切特綜合徵 基本病變為血管炎，全身大小動...
益賽普（注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體抗體融合蛋白），適應症為用於治療: 1.中度及重度活動性類風濕關節炎；2. 18歲及18歲以上成人中度至重度斑塊狀銀屑病；3.活動性強直性脊柱炎。性狀 本品為白色凍乾粉針劑，加水溶解後溶液為無色或微帶黃色的澄清、透明液體。適應症 用於治療：1.中度及重度活動性類風濕...
熱原質是引起發熱的物質，有外源性和內源性兩種。外源性熱原質是指從宿主體外得到的，主要是微生物及其產物和毒素.研究較深入的是革蘭氏陰性菌的脂多糖（常稱內毒素）和從毒性休克綜合徵病人分離到的金黃色葡萄球菌毒素。外源性熱原質常通過誘導內源性熱源質（或稱內源性發熱細胞因子）的釋放而引起發熱，內源性...
用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體-抗體融合蛋白治療，會極偶然發生血細胞減少，包括發生再生障礙性貧血，但與重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體-抗體融合蛋白的關係尚不清楚。因此建議醫生對有血液學異常史的患者慎用本品。在治療過程中，如果發生血液系統的異常或感染的症狀(如：持續高熱、瘀斑、出血及面色蒼白)應立即就醫，並...
3.RBD的治療：不建議套用氯硝安定，可嘗試使用褪黑素或褪黑素受體激動劑。如合併猝倒，可考慮參考猝倒的治療藥物，並推薦對患者進行定期的抑鬱/焦慮評估。4.不寧腿綜合徵的治療：推薦普拉克索作為不寧腿綜合徵的首選治療，其他可選藥物有羅匹尼羅、羅替高汀、加巴噴丁等。值得注意的是，不寧腿症狀可能在套用抗...
罕見報告患者（包括類風濕因子陽性患者）產生其他自身抗體的同時出現狼瘡樣綜合徵或皮疹，這些皮疹與亞急性皮膚紅斑狼瘡或盤狀紅斑狼瘡的臨床表現和活組織檢查相似。免疫原性 在接受本品治療的成年類風濕關節炎、銀屑病關節炎、強直性脊柱炎和銀屑病患者的血清中，約6%的患者至少檢測出一次抗TNF受體或本品其他蛋白組分的...
注意對於高熱患者需分辨感染與粒細胞缺乏症的因果關係。有類風濕性關節炎及其他結締組織疾病史，存在抗白細胞自身抗體者，提示可能是自身免疫性疾病在血液系統的臨床表現。如伴有紅細胞和血小板減少，應考慮各種全血細胞減少疾病，如巨幼細胞貧血、再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合徵等。同時注意該類疾病與白血病相鑑別。...
⑤腎病綜合徵;⑥腕管綜合徵;⑦感覺，運動和自主神經障礙;⑧出血性素質，常與獲得性第X因子缺陷有關;⑨血清或尿中出現單克隆免疫球蛋白或輕鏈，其中以λ輕鏈為主。多發性骨髓瘤病人中有6%～15%伴發澱粉樣變，這種澱粉樣變多與輕鏈過多沉積於組織有關，以κ輕鏈為多見（圖3，4）。（2）AA澱粉樣變：AA澱粉樣...
第六節 卵巢腫瘤 第七節 圍絕經期綜合徵 第八節 子宮內膜異位症 第九節 羊水栓塞 第十節 妊娠劇吐 第十一節 葡萄胎 第十二節 多囊卵巢綜合徵 第十三節 宮頸癌 第十四節 尖銳濕疣 第十五節 輸卵管妊娠 第十六節 子宮肌瘤 第十七節 盆腔炎 第十八節 絨毛膜癌 第十九節 陰道炎 第二十節 閉經 第二十一節 ...
炎症性腸道疾病的腸道病變一般用糖皮質激素或柳氮磺胺吡啶治療，嚴重者可選用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環磷醯胺、苯丁酸氮芥、環孢素、麥考酚酸酯、抗腫瘤壞死因子抗體或可溶性腫瘤壞死因子受體等治療。由於腸道病變引起的吸收障礙，患者可出現貧血、電解質紊亂、營養障礙，在治療中應注意糾正。對於嚴重而又頑固的腸道病變，...
9．AECOPD患者誘導痰中腫瘤壞死因子-?和可溶性腫瘤壞死因子受體55、75水平與氣流受限的關係. 中山大學學報（醫學科學版）.10．慢阻肺患者誘導痰炎症因子與抗炎介質水平變化. 中國呼吸與危重監護雜誌.11．紅黴素胸膜固定術對自發性氣胸的治療價值. 中國呼吸與危重監護雜誌.12．綜合性醫院嚴重急性呼吸綜合徵病房設定和防護...
三、巴爾特綜合徵 四、良性遺傳性中性粒細胞減少症 五、謝迪亞克－東綜合徵 六、慢性肉芽腫病 七、先天性周期性中性粒細胞減少症 八、糖原貯積病1b型 九、遺傳性巨大中性粒細胞增多症 十、遺傳性中性粒細胞分葉過多 十一、約旦異常 十二、科斯曼綜合徵 十三、白細胞黏附缺陷 十四、髓過氧化物酶缺乏 十五、MYH9...
罕見報告患者（包括類風濕因子陽性患者）產生其他自身抗體的同時出現狼瘡樣綜合徵或皮疹，這些皮疹與亞急性皮膚紅斑狼瘡或盤狀紅斑狼瘡的臨床表現和活組織檢查相似。全血細胞減少和再生障礙性貧血 上市後曾報告全血細胞減少症和再生障礙性貧血的病例，有些造成了死亡（參見“注意事項”）。間質性肺病 上市後曾報告間質性...
3、子宮及宮頸局部免疫功能紊亂：宮腔內和宮頸管內，存在抑制精子活動或損害精子的物質，如分泌型抗精子抗體、腫瘤壞死因子等。4、宮頸管損傷：如宮頸部分切除術、宮頸電烙、刮宮等。症狀 青年婦女子宮頸腺體的功能，因受卵巢分泌的雌、孕激素的影響而出現周期性變化。臨床上子宮頸粘液有周期性變稀變稠的現象。當...
發熱待查的主要病因構成有感染性發熱（包括細菌、真菌、病毒、結核、支原體、立克次體、螺旋體、寄生蟲等）、非感染性發熱（無菌性壞死組織吸收熱、血液病、腫瘤性疾病、變態反應和結締組織病、內分泌性發熱、中樞性發熱、藥物熱等），本病病因複雜，需根據不同患者的個體病史、體徵、檢查結果及診斷性治療結果，一一...
（7）陣發性呼吸困難：夜間陣發性呼吸困難常常是左心衰早期具有特徵性症狀，但老年左心衰可表現為白天陣發性呼吸困難，尤其是餐後或體力活動後其意義與夜間陣發性呼吸困難相同。老年人夜間陣發性呼吸困難需要排除慢性支氣管驗伴痰阻塞氣道和重症睡眠—呼吸暫停綜合症。痰液阻塞所引起的呼吸困難，在坐起後並不能馬上...