腎及輸尿管重複畸形是泌尿系統常見的先天畸形病。重複腎及輸尿管畸形可以單側性，亦可以是雙側。單側較雙側者多，右側較左側多約四倍，女性較男性多。有統計數字顯示，在女性完全與不完全的重複輸尿管畸形的發生率大致相等。但在男性則大多數為不完全性的重複畸形。
基本介紹
- 就診科室：腎內科
- 多發群體：女性
- 常見發病部位：腎及輸尿管
- 常見病因：輸尿管芽發育成腎盂，分支形成腎盞，再分支形成小盞、集合管的過程中分支過早
- 常見症狀：腎盂炎、腎結石、結核、腫瘤、積水等，遺尿等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
在人胚胎第六周時，中腎管（華爾芬氏管）末端通入泄殖腔處，向背側突出一小的盲管，稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長，其頂端為原始的生腎組織所包圍，狀如蠶豆。輸尿管芽發育成腎盂，分支形成腎盞，再分支形成小盞、集合管。如分支過早，則形成重複的輸尿管畸形。分支的高低及多少可決定形成完全或不完全、雙重或多支輸尿管畸形。重複輸尿管常伴發重複腎臟。
臨床表現
1.不完全的重複輸尿管畸形或完全型的重複輸尿管畸形，輸尿管均開口於膀胱內，且沒有合併症。這類病例完全沒有臨床症狀，只有在進行泌尿系統全面檢查時才被發現。
2.重複腎伴有合併症，出現腎盂炎、腎結石、結核、腫瘤、積水等症狀而進行泌尿系統全面檢查時才被發現。
3.為完全型的雙重輸尿管畸形，輸尿管開口於外陰前庭、陰道等處。致患者自幼年就有遺尿史，夜晚尿濕床鋪，白天也經常內褲不乾；但患者又有正常的排尿活動。檢查外陰，可見異常輸尿管開口。即使找不到異常輸尿管開口，靜脈腎盂造影亦常能證實此種先天畸形。
檢查
1.化驗檢查
尿液常規檢查可見紅細胞、白細胞或結晶，尿pH在草酸鹽及尿酸鹽結石患者常為酸性；磷酸鹽結石常為鹼性。合併感染時尿中出現較多的膿細胞，感染較重時血常規檢查可見白細胞總數及嗜中性粒細胞升高。
2.射線檢查
X線檢查是診斷腎及輸尿管結石的重要方法，約95%以上的尿路結石可在X線平片上顯影。輔以排泄性或逆行性腎盂輸尿管造影，可確定結石的部位、有無梗阻及梗阻程度、對側腎功能是否良好、區別來自尿路以外的鈣化陰影、排除上尿路的其他病變、確定治療方案以及治療後結石部位、大小及數目的對比等都有重要價值。
3.其他檢查
B超在結石部位可探及密集光點或光團，合併腎積水時可探到液平段。同位素腎圖檢查可見患側尿路呈梗阻型圖形。
診斷
腎盂造影檢查是重要的檢查方法。能進行插管做逆行造影時，儘量使用逆行腎盂造影，如插管受到限制而檢查不滿意時，改做靜脈腎盂造影。如因腎功能關係致上段腎臟不能顯影而又十分可疑時，則可改用雙倍造影劑及延緩拍片法，務使其顯影清晰，以明確診斷。
腎及輸尿管重複畸形可並發腎盂炎、腎結石、結核、腫瘤、積水等疾病。
治療
1.無併發症或無症狀不需治療。
2.輸尿管開口異位、有尿失禁、如果腎功能尚好則做輸尿管膀胱再植術。
3.如重複腎並髮結石、結核或腎積水感染、腎功能損害時，應針對病因及重複腎各部分的功能，病變情況而採取不同方式的手術治療。
