雙重輸尿管別名又叫雙輸尿管、重複腎輸尿管。是指患側腎臟是由兩部分腎臟組織結合成一體，有一共同包膜，但腎盂輸尿管及血管都各自分開的一種腎臟先天性畸形。女性多見。
基本介紹
- 別稱：雙輸尿管、重複腎輸尿管
- 就診科室：泌尿外科
- 多發群體：女性
- 常見病因：胚胎髮育異常，常染色體顯性遺傳所致
- 常見症狀：便秘、恥骨後疼痛、射精不適
病因,發病機制,臨床表現,診斷,治療,
病因
1.胚胎髮生
胚胎第4周時，輸尿管芽迅速增長，其近端形成輸尿管，遠端被原始腎組織塊所包蓋，並且發育成腎盂、腎盞與集合管。如果輸尿管遠端的分支超過2支，則形成重複腎盂；如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管，輸尿管呈Y形。此外，如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽（或稱副輸尿管芽），它與正常的輸尿管芽並列上升，則發生完全性雙重輸尿管畸形。
2.遺傳學
雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率。環境因素影響雙重輸尿管的發生。
發病機制
根據重複輸尿管的位置關係，可分為3種類型：
1.不完全性雙重輸尿管
上、下腎的輸尿管呈“Y”形融合成一根輸尿管，並開口於膀胱內正常位置，其交匯點可在輸尿管的任何部位。
2.完全性雙重輸尿管
兩根輸尿管完全分開，分別引流上、下腎的尿液，並同時開口於膀胱三角區。一般下腎的輸尿管開口於膀胱內正常位置，而上腎輸尿管在進入膀胱前跨過下腎輸尿管，開口於下腎輸尿管開口的外下方或其他部位（Weigert-meyer定律）。
3.完全性雙重輸尿管伴上腎輸尿管異位開口
即完全性雙重輸尿管中下腎輸尿管開口於膀胱內，而上腎輸尿管開口於膀胱以外部位。男性多開口於後尿道、精囊、輸精管等處，女性可開口於尿道、陰道、外陰前庭、子宮頸等處。
臨床表現
臨床症狀隨性別不同而差別很大，部分病例無明顯症狀。一般以泌尿系感染症狀為主。如便秘、恥骨後疼痛、射精不適等，亦可伴尿急、尿頻，偶以不育就診但罕有尿失禁。就女性而言，最常見開口部位為前庭，亦可位於陰道上段、子宮、卵巢。由於異位開口多位於尿道外括約肌遠端，常表現為正常排尿後的持續性尿失禁。女性異位輸尿管開口的另一特徵表現為持續存在的陰道分泌物。大部分女性患者合併急慢性泌尿系感染，少數表現為腎盂及輸尿管積水，偶有以腹部包塊就診者。
診斷
診斷主要依靠靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查，膀胱鏡檢查時如發現2個以上的輸尿管開口者，即可確立雙重輸尿管畸形的診斷，若能插入輸尿管導管作逆行造影，則診斷更為明確。
治療
患者如無尿路感染、梗阻或點滴性尿失禁等症狀，以及無嚴重的輸尿管積水、反流和結石等併發症者，均無須治療。通常手術治療原則包括如下3點：
1.不完全性雙重輸尿管
上腎段功能存在而伴有輸尿管-輸尿管反流者。
（1）雙重輸尿管匯合點在上1/3處，做縱行的輸尿管側側吻合術。
（2）雙重輸尿管匯合點在下1/3處，做上腎段的輸尿管膀胱再植術。
2.完全性雙重輸尿管
上腎段功能存在而伴有膀胱-輸尿管反流者，做輸尿管膀胱再植術，加抗反流手術。
3.腎部分切除
如尿路感染無法控制，或有點滴性尿失禁（伴開口異位），或上腎段功能已基本喪失者，可做上腎段部分切除術。輸尿管在匯合點附近切斷（不完全性雙重輸尿管）或在最低水平切斷，亦可做全輸尿管切除（完全性雙重輸尿管）。
