脊髓癆性共濟失調

【概述】

脊髓癆性共濟失調為梅毒螺旋體感染，導致脊髓受損所引起的感覺性共濟失調。

【發病機理】

脊髓癆為神經梅毒的表現之一。

病理表現為間質損害與實質損害。間質改變主要為腦膜、脊膜和小動脈的淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤，腦膜、脊膜變厚，小動脈管腔狹窄甚至閉塞，引起腦軟化、脊髓炎和神經炎。實質改變常見腦、脊髓神經細胞變性、數量減少，膠質細胞增生，大腦皮質、脊髓後索及後根萎縮，原發性視神經萎縮頗為常見。

【臨床表現】

梅毒病原感染機體數月後即可侵入神經系統，但多數患者常遲至數年至數十年後方出現神經系統損害的表現。

(1)脊髓癆病變以脊髓後索和後根為主。

(2)下肢深感覺減退甚至消失導致踩棉樣感覺。

(3)感覺性共濟失調、跨閾步態，共濟失調的特徵為：①在沒有視覺的幫助下，共濟失調特別明顯；②動作呈急劇、猛烈、暴發性，易疲勞。

(4)腱反射引不出，充溢性尿失禁。

(5)多數患者有阿-羅瞳孔、肢體閃擊性劇烈疼痛，男性患者陽痿常見，部分患者可有夏科(charcot)關節(腫脹、無痛、關節內積液與活動過度)及內臟危象(以胃危象為多見，表現為陣發性腹劇痛、持續性嘔吐，須與急腹症鑑別)。

(6)可伴有麻痹痴呆。

(7)血清學檢查：康氏反應、膠狀金試驗、螢光梅毒螺旋體吸附試驗和梅毒螺旋體停動試驗可能陽性。

【診斷和鑑別診斷】

根據梅毒接觸史、臨床表現和梅毒血清學試驗進行診斷。不潔的性接觸史在診斷中甚為重要。阿-羅瞳孔、肢體閃擊樣疼痛和內臟危象等臨床表現對診斷均有一定意義。血清學檢查中，康氏反應及華氏反應較常用，但可出現假陽性，膠狀金試驗特異性較差，梅毒螺旋體吸附試驗和梅毒螺旋體停動試驗的敏感性及特異性均高，有重要診斷價值。