基本介紹
- 英文名稱：Frolich's syndrome
- 就診科室：內科
- 多發群體：幼兒、學齡期男孩
- 常見病因：垂體腫瘤、顱咽管瘤、腦炎、腦膜炎、顱內結核、顱腦外傷等
- 常見症狀：性器官發育不良、骨齡遲延、尿崩、男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小，隱睪，青春期無外生殖器發育等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一，以下丘腦部位腫瘤或炎症為最常見原因，腦炎、腦膜炎、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變，可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。
臨床表現
本病徵男孩多見。肥胖通常為中等度，多數在短期內迅速出現，其分布不均勻，以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著，呈女性型。面部及四肢相對為細，指、趾顯得細而尖。
性發育障礙或性功能衰退是臨床明顯的特徵。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小，往往有隱睪，至青春期無外生殖器發育，鬍鬚、陰毛、腋毛均缺乏，身材較矮小，音調尖細，皮膚細膩，亦可出現女性化乳房。女孩則乳房特別大而乳腺呈萎縮狀態，內、外生殖器均發育不良，呈幼稚型，無月經來潮及第二性徵出現或推遲出現。成年後發病者則第二性徵逐漸衰退，性功能低下，生殖能力喪失。
兩性均有骨齡遲延，有時出現尿崩症。多食、嗜睡、懶惰等亦較常見。
檢查
1.實驗室檢查
（1）激素檢查尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。
（2）葡萄糖耐量試驗常示葡萄糖耐量減低。
（3）病理檢查睪丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮，間質纖維化，無成熟精子，均有助診斷。
（4）染色體檢查染色體無異常。
2.其他檢查
（1）CT等檢查可發現占位性病變。
（2）眼底檢查有視神經乳頭水腫。
（3）頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化，視神經交叉神經膠質瘤患者，除有肥胖性生殖無能外，X線檢查可見視神經孔擴大徵象。
診斷
本綜合徵的診斷主要根據原發病、肥胖、性發育三個特點，無原發病者診斷稍困難，如有下半身的肥胖，應考慮本病。
治療
腫瘤病例應予手術摘除或放射線深部照射治療。無原發病可尋者，可試用性激素製劑或甲狀腺粉（片）。對幼小兒儘量不做性腺內分泌治療，以防擾亂其可能具有的內分泌功能。半數病人可望至成人後開始性發育。對年長兒有高度性徵發育不全時，可用絨促性素（絨毛膜促性腺激素）以促進性腺成長，配合丙酸睪酮（丙酸睪丸素）以促進第二性徵的發育，劑量和療程視病情而定。
預後
本病徵的預後取決於原發病的性質及手術根治的早晚。
