肥胖性生殖無能綜合徵又稱Fröhlich綜合徵、Babinski-Fröhlich綜合徵、Leaunois-Cleret綜合徵、肥胖性生殖無能性營養不良症、腦性肥胖症。本病徵以幼兒、學齡期男孩多見，肥胖、性器官發育不良、尿崩等為其特徵。大多數由下丘腦、垂體或其鄰近部位腫瘤、腦炎、腦外傷等多種病因引起。下丘腦病變為引起本綜合徵的重要原因。
基本介紹
- 中文名：肥胖性生殖無能綜合症
- 又稱：Fröhlich綜合徵
- 病因：下丘腦病變
- 症狀：肥胖
發病原因,發病機制,症狀,檢查,預防治療,護理,飲食保健,
發病原因
垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一，以下丘腦部位腫瘤或炎症為最常見原因，腦炎、腦膜炎、腦膿腫、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變，可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。
發病機制
肥胖性生殖無能綜合徵的性功能低下屬於下丘腦源性的。因為多種原因使下丘腦黃體生成素釋放激素（LHRH）分泌障礙，導致黃體生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）分泌減少，而繼發性腺功能低下，動物實驗證實，累及正中隆起時，促性腺激素釋放激素（GnRH）分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎縮。至於發生肥胖的原因，則不是由於缺乏某種垂體激素，而是由於下丘腦的損害，動物實驗證明：損壞下丘腦的腹內側核及正中隆起，病人的飽感喪失而多食、肥胖。累及腹內側核時，胰島素分泌亢進，致使食慾亢進，多食而肥胖。
症狀
肥胖：病人身軀呈不均勻性肥胖，以頸部、軀幹及肢體的近端部最為顯著。特別是乳房區、骨盆周圍及恥骨聯合區。由於脂肪的異常分布，骨盆顯得寬大，四肢相對細小。男孩常有乳房發育，故男性患者呈女性體型。
形體特點：病人的鼻、嘴及手往往較小，手指、足趾纖細，指（趾）甲小，可有不同程度的膝外翻，肌肉張力減退，因而關節過度伸直。皮膚多蒼白、柔軟、乾燥。在年齡較大後，皮膚可呈細的皺紋，在腹部兩側及髖部周圍往往有白色萎縮性條紋。身高的生長可為正常、延遲或反而較正常生長迅速。成骨作用延遲，骨骺不融合，故當生長激素分泌正常時，身材可高於正常。
性發育不全：到發育期，男性的陰莖、陰囊及睪丸仍不發育，有時睪丸下降。男孩呈小睪丸、小陰莖或隱睪，第二性徵缺如。由於生殖器陷在恥骨區的脂肪內，故更加顯得細小。在發育期前，甚難斷定是否有性發育不全，因為正常男孩在發育期前生殖器也未發育，不過有時發現生殖器的發育特別遲緩。女孩在發育前，未發現性發育不全，到發育期才發現無月經來潮，陰道及子宮皆不發育。無論男孩和女孩，陰毛及腋毛都不生長。男孩面部無鬍鬚生長，音調不改變。如在成年發病，則陰毛腋毛脫落，男性患者性功能減退，女性患者閉經。
原發疾病表現：如原發疾病為腫瘤，則可由於視交叉受壓迫而引起兩顳側偏盲。可有頭痛，到晚期出現顱內壓增高的表現，眼底可發生變化，X線檢查可顯示蝶鞍損壞或擴大。
伴下丘腦綜合徵表現：由於下丘腦的損害，可伴有尿崩症，體溫不穩定及嗜睡，智力大多正常，亦可智力減退。
檢查
激素檢查：尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。
葡萄糖耐量試驗：常示葡萄糖耐量減低。
病理檢查：睪丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮，間質纖維化，無成熟精子，均有助診斷。
CT等檢查可發現占位性病變。
眼底檢查有視神經乳頭水腫。
預防治療
積極預防和治療腦炎、腦膜炎、腦膿腫、結核等感染性疾病，積極預防腦外傷等。
治療分病原治療及內分泌紊亂治療兩方面： 病源為下丘腦或垂體腫瘤、視神經腫瘤 根據其性質以及是否引起壓迫症狀考慮放射或外科手術治療。
內分泌紊亂方面的治療 性腺功能減退可用LHRH、HCG或性激素替代治療：
雄激素替代治療：每天口服甲睪酮製劑30mg或肌注丙酮睪酮25mg，每周3次。還可以選用肌注長效睪酮製劑，如庚酸睪酮，第1年，50mg/次，1～2次肌注，第2年100mg，第3年200mg。雄性激素可使喉音變低沉，陰毛生長，外生殖器發育。女性病人可採用雌激素替代治療。
促性腺激素治療：HCG 1000～1500U，每周3次肌注。最恰當的方法是套用人工合成的GnRH 10肽脈衝型自動輸注泵間歇輸注治療，12.5mg/次，間歇90min自動輸注1次。
甲狀腺功能低下時以甲狀腺激素製劑替代治療。
肥胖可用飲食控制及套用西布曲明。
護理
必須充分品味食物：咀嚼可向大腦傳遞已經進食的信號。因此，養成每口咀嚼20次的習慣很重要。
確定規則的、正確的進食時間 就寢前匯總進食是肥胖的原因。重要的一點是要在活動開始之際進食。特別是早餐應多吃，晚餐少吃，睡前則禁止進食。
禁止匯總買東西：常可看到肥胖者一次大量購買多種食品的情景。冰櫃總是堆得滿滿的狀況必須改變。
飲食保健
1：多吃新鮮蔬果和蔬菜；
2：可多吃魚肉和牛肉；
3：多吃富含膠原蛋白和B族維生素的食物；
4：多吃溫性食物和含有大量纖維的食品，保持高蛋白和低碳水化合物的飲食習慣；
5：限制脂肪、糖、糕點、啤酒等食品的攝入量；
6：要注意儘量避免吃生冷東西；
7：少吃油膩和辛辣食物。
