肝血管瘤是一種由大量的動靜脈血管異常構成的肝臟良性腫瘤，大小和數量各異，但絕大多數體積較小且較少引發症狀，因此常在影像學檢查中意外發現。肝血管瘤的發病率約為0.4%~20%，特別在女性及接受雌激素和孕激素治療的人群中發病率較高。該病分為小血管瘤（直徑<5cm），大血管瘤（直徑5~10cm），和巨大血管瘤（直徑>10cm），並可依其含纖維組織多少分類為硬化性血管瘤、血管內皮細胞瘤、毛細血管瘤和海綿狀血管瘤。
多數肝血管瘤患者無症狀，但腫瘤體積較大或生長快速時可能出現腹部包塊、胃腸道不適、瘤體破裂出血等症狀。嚴重情況下，腫瘤可能對周圍組織和臟器產生壓迫症狀，或者出現如Kasabach-Merritt綜合徵的臨床病症。肝血管瘤非傳染病，無傳染源和傳播途徑需要防範。
治療肝血管瘤的方法通常依賴於瘤的大小、生長速度，以及患者的臨床症狀。絕大部分無症狀的患者可以僅進行監測。而對於瘤體較大、生長快速、或有明顯臨床症狀的患者，可能需要進行手術切除、動脈栓塞或射頻消融等治療。另外還有一些新的治療方式，如使用索拉非尼等靶向藥物，儘管需要更多的臨床驗證，但已顯示出一定的治療效果。
總的來說，肝血管瘤是一種比較常見、但往往無症狀並且良性的肝臟疾病，大多數患者不需要積極治療，可以通過定期監測來觀察情況。不過，如有症狀或發生併發症，則需要及時就醫，並遵醫囑選擇適合的治療方案。
基本介紹
- 中醫病名：肝血管瘤
- 就診科室：肝膽外科、普通外科、血管外科
- 多發群體：所有年齡組，特別是30~50歲的女性
- 常見病因：先天性發育異常，女性激素水平升高，肝內毛細血管感染
- 常見症狀：腹部包塊，胃腸道不適，瘤體破裂出血，壓迫相鄰器官
- 是否遺傳：未明確
- 相關藥物：靶向藥物發展階段，如索拉非尼、貝伐單抗
疾病類型,大體分類,病理分類,病因,發病原因,誘發因素,症狀,典型症狀,伴隨症狀,就醫,診斷流程,就診科室,相關檢查,鑑別診斷,治療,急性期治療,手術治療,中醫治療,其他治療,前沿治療,預後,
疾病類型
大體分類
中國按照瘤體大小將肝血管瘤分為3級：
- 瘤體直徑＜5cm者稱小血管瘤；
- 直徑5~10cm者稱大血管瘤；
- 直徑＞10cm者則稱為巨大血管瘤。
病理分類
病因
肝血管瘤的確切病因未明，一般認為是先天性發育異常導致的，也有學者認為肝內毛細血管感染後變形，致使血管形成海綿狀擴張。女性激素也被懷疑是血管瘤的致病因素之一。
發病原因
- 先天性因素
先天性血管發育異常通常認為起源於血管內皮細胞的異常增生。
- 後天性因素
主要與激素水平有關，體內雌激素、孕激素水平升高可導致腫瘤生長，這可能是女性肝血管瘤發病率較高的原因之一。
- 其他因素
也有學者認為是肝內毛細血管感染後變形，致毛細血管擴張成空泡狀，其周圍血管充血、擴張，區域性血循環滯留，致使血管形成海綿狀擴張。
誘發因素
女性青春期、懷孕、口服避孕藥、接受雌孕激素治療的人群等可能易發肝血管瘤。
症狀
多數肝血管瘤患者無臨床症狀。肝血管瘤瘤體較大或者迅速增長時，可出現臨床症狀，常見症狀有腹部包塊、胃腸道不適、瘤體破裂出血、壓迫相鄰器官等。
巨大血管瘤可能出現疼痛和炎性反應綜合徵的特徵，以及以消耗性凝血機能障礙為特徵的Kasabach-Merritt綜合徵表現。
典型症狀
多數患者無臨床症。
若腫瘤較大牽拉肝被膜或壓迫胃腸道等鄰近組織器官時，可有上腹隱痛、餐後飽脹、噁心嘔吐、食慾減退、噯氣等症狀。上述症狀多在1~3周后自然消失，少數可持續存在。
可能有腹部包塊，一般無壓痛。
部分患者有右上腹腹脹、不適感。
伴隨症狀
若瘤內有急性出血、血栓形成或肝臟被膜有炎症反應時，腹痛劇烈，可伴有發熱和肝功能異常。
此外，巨大血管瘤可能對周圍組織及臟器產生壓迫症狀：
- 壓迫食道下段，可能出現吞咽困難；
- 擠壓膈肌，可能引起呼吸不暢。
就醫
體檢提示血管瘤可能時，或出現上腹部不適、腹脹、腹痛、食慾減退、噁心、喛氣等症狀時應及時就醫。
診斷流程
就診時醫生可能會問的問題：
- 之前體檢是否有發現肝血管瘤；
- 是否在妊娠期，是否服用避孕藥；
- 是否接受過雌孕激素類藥物治療；
- 有什麼不適症狀；
- 之前發現過肝血管瘤，是否進行定期檢查。
醫生將根據病史、症狀、體格檢查、影像學檢查結果等進行綜合判斷。2~3項的聯合增強影像學檢查可以確診。個別疑難病例，可在腹腔鏡直視下活檢有助於該病的診斷。
就診科室
根據不同醫院診療範圍不同，可就診於肝膽外科、普通外科或血管外科。
相關檢查
- 查體
除基本的全身體格檢查外，醫生會詳細檢查患者肝臟部位，確認肝血管瘤大小及位置。
- 實驗室檢查
血常規及凝血功能檢查：該病尚可合併血小板減少症或低纖維蛋白原血症，但發生率低，該檢查可起到排查作用。
- 影像學檢查
該病必須經過2~3項的聯合影像學檢查方能確診。
是檢查肝血管瘤的首選影像學檢查，B超可檢出直徑＞2cm的血管瘤，典型表現為邊界清晰的低回聲占位伴有後方不甚明顯的回聲增強效應。有時肝癌也可有類似圖像，因此需做其他影像學檢查加以鑑別。
磁共振成像（MRI）
對該病具有特殊的診斷意義，不會遺漏較小的病變。MRI診斷該病的敏感性為73%~100%，特異性為83%~97%，為繼B超之後的檢查方法。
診斷肝血管瘤具有高度的敏感性和特異性，但對於較小的病變有時仍難與多血供的肝轉移癌相區分。
也可用於診斷肝血管瘤，典型者可見到粗大的營養動脈和大片滯留的造影劑呈棉絮樣改變。此項檢查僅作為術前了解血管瘤與肝臟血管的解剖關係，不列為常規檢查項目。
- 其他檢查
經皮肝穿刺對於該病的診斷價值尚有爭議，因為該病經皮穿刺時有出血致死的報導，尤以位於肝表面或被膜下血管瘤穿刺活檢，更具出血的危險性。因此，對疑診血管瘤的病變應禁止經皮肝穿刺活檢。
鑑別診斷
肝血管瘤需與肝臟其他占位性病變鑑別。
一般有肝炎、肝硬化病史，伴有嚴重消瘦、黃疸、厭油等症狀，甲胎蛋白（AFP）通常為陽性，增強CT或增強磁共振成像（MRI）檢查亦有助鑑別。
- 肝轉移瘤
部分肝內轉移瘤，CT及磁共振成像（MRI）的增強掃描可表現出邊緣強化，類似血管瘤早期表現，但延時掃描呈低密度可與肝血管瘤鑑別，轉移瘤的腫瘤標誌物也常呈陽性，一般伴有轉氨酶升高。
治療
肝血管瘤是一種良性疾病，多數生長緩慢，無惡變傾向，自發破裂者少見。因此，對大多數確診而無症狀的病例可僅予隨訪而無需治療。
如果瘤體較小，無明顯臨床症狀，可隨訪觀察；如果血管瘤體積較大（≥5cm），生長趨勢明顯或（和）產生明顯臨床症狀時，常需要積極治療。
急性期治療
若出現肝血管瘤破裂出血，需要緊急處理，可進行動脈栓塞治療或緊急外科手術。
手術治療
手術切除是治療肝海綿狀血管瘤的最有效的方法。但小的、無症狀的肝海綿狀血管瘤不需治療，確診後可每隔6~12個月作超聲檢查，以動態觀察其變化。
- 手術適應證
肝血管瘤手術的絕對指征
破裂出血、腫瘤迅速增大和並發Kasabach-Merritt綜合徵。
肝血管瘤手術的相對指征
患者有臨床症狀；
患者因擔心診斷有誤，血管瘤快速增大，血管瘤出現惡性變、瘤體破裂出血等嚴重併發症，而產生不安和焦慮或其他不良心理症狀，進而明顯影響正常生活和工作；
腫瘤直徑＞10cm，特別是位於肝緣、有發生外傷性破裂危險者，以及腫塊不能排除惡性可能時。
需要指出的是，臨床上對有症狀的肝血管瘤必須注意排除引起症狀的其他病因。有資料表明，對有症狀的肝血管瘤進行手術切除，約有25%的患者術後症狀並未消除，有的甚至有所加重。
因此，術前常規行胃腸鏡和腹部超聲等影像學檢查，有助於排除反流性食道炎、慢性胃炎、胃十二指腸潰瘍、結腸疾病及膽道疾病等。
- 手術方式
有開腹手術和腹腔鏡手術兩種手術方式，大多數情況下腹腔鏡手術與常規開腹手術相比可以減少手術創傷。
中醫治療
該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持，但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀，建議到正規醫療機構，在醫師指導下治療。
其他治療
肝血管瘤除了可通過手術切除外，通過介入的方法也可使其萎縮、穩定或消失，可選治療方法有動脈栓塞療法和射頻消融療法。
- 動脈栓塞療法
動脈栓塞療法是指選擇至肝血管瘤的供血動脈血管，使用栓塞劑將供血動脈阻塞，達到治療目的。
所用栓塞劑一般為平陽黴素超液態碘油合劑或輔助明膠海綿（條或顆粒）。
實施肝動脈栓塞療法後，一些患者會出現腹痛、高熱、噁心等併發症。由於栓塞劑對正常肝細胞、膽小管的損傷作用，有的患者還會出現肝膿腫、肝壞死等嚴重併發症。
- 射頻消融療法
射頻消融療法是借鑑該手段治療肝臟惡性腫瘤的方法，將多電極射頻針刺入血管瘤病灶，射頻波能量產生高溫使血管瘤凝固壞死、機化吸收，達到治療肝血管瘤的目的。
其優點是微創、相對安全可靠、恢復迅速。
併發症主要有出血、肝膿腫、肝功能衰竭、小膽管損傷、門靜脈栓塞、膈肌或周邊臟器損傷等。為了避免這些嚴重併發症，醫生會嚴格要求適應證。
前沿治療
- 靶向藥物
肝血管瘤雖然是良性疾病，但研究表明抑制血管生成的靶向藥物，如索拉非尼、貝伐單抗，可以使瘤體縮小，但此治療方式尚需廣泛臨床驗證。
- 患者最常見的問題
問題：肝血管瘤的最佳治療方式
答案：
肝血管瘤的確切病因未明，實際生活中每個患者的病情情況存在一定的差異，無法確切的說何種治療方式最佳。對大多數確診而無症狀的病例可僅予隨訪而無需治療。如果血管瘤體積較大（≥5cm），生長趨勢明顯或（和）產生明顯臨床症狀時，可採取手術等治療措施。手術有開腹手術和腹腔鏡手術兩種手術方式，大多數情況下腹腔鏡手術與常規開腹手術相比可以減少手術創傷。此外，肝血管瘤除了可通過手術切除外，通過介入的方法也可使其萎縮、穩定或消失，可選治療方法有動脈栓塞療法和射頻消融療法。
預後
對於肝血管瘤的治療，目前還沒有統一的標準。絕大多數的肝血管瘤發現時都是較小的、無症狀的，並且在隨訪時也未見迅速生長，轉變為惡性腫瘤者更是罕見。
由於肝血管瘤為良性病變，大多數患者都可採用等待觀測的保守治療策略。如有明顯症狀、出血可能或迅速增大等情況，及時進行手術治療後也可獲得良好療效及長期生存。
併發症
極少情況下肝血管瘤患者可能會出現血小板減少、微血管溶血性貧血和消耗性凝血功能障礙的一類臨床表現，其病程兇險，患者往往因凝血功能紊亂、敗血症以及重要器官的損害而預後不佳。
- 血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血時可出現上腹部劇痛，甚至引起休克，需緊急處理。
巨大肝血管瘤所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞、肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，可產生肝大、疼痛、腹水及肝臟功能障礙等一系列臨床表現。
參考來源：
