Kasabach-Merritt綜合徵

概述

本病由Kasabach和Merritt於1940年首先描述，是指由於巨大海綿竇狀血管瘤導致血小板減少。雖然多數病例均在嬰兒期發現，但血小板減少可到兒童甚至成人後才變得明顯。

發病機制

因為去除血管瘤可使血小板數恢復正常，因此，血小板在血管瘤內破壞顯然是血小板減少的原因。某些患者血漿纖維蛋白原濃度降低，纖維蛋白原更新加速，提示血小板減少可能是局部血管內凝血所致。低纖維蛋白原血症可見於嬰兒期，但更常見於兒童和成人。

臨床表現

本病的臨床表現主要是巨大或廣泛的海綿狀血管瘤及血小板減少所致的紫癜。血管瘤通常為單一而且表淺，但也可見於肝臟、脾臟、心臟、胃腸道、中樞神經系統、骨骼或其他部位。皮膚與內臟很少同時發生病變。

實驗室檢查

血小板減少一般不嚴重，紅細胞碎片易見。纖維蛋白原減少，有時嚴重減少，致使凝血時間明顯延長。凝血酶原時間延長，FDP陽性或3P試驗陽性。骨髓檢查示巨核細胞正常或增加。

治療及預後

巨大血管瘤雖然可自發緩解，但由於嚴重出血或腫瘤本身必須治療。一般採用血管瘤切除術，不宜手術者可採用放射療法。約有20％的患者可因出血、感染、呼吸梗阻而死亡。肝臟海綿狀血管瘤可致肝功能障礙，甚至肝功能衰竭而死亡。