硬化性血管瘤

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma, PSH)由Liebow在1956年報導,因其病理組織形態類似於皮膚組織中的硬化性血管瘤, 故命名為PSH. 過去曾認為它是非特異炎症所致的肺內瘤樣增生病變,因此又稱為肺腺瘤或假乳頭型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤.

PSH,報導,其它,

PSH

儘管已有很多PSH的形態描述, 但迄今為止,它的組織發生起源仍存在爭議,主要存在內皮、間皮、肺泡上皮、神經內分泌細胞等學說.目前,越來越多的研究表明PSH來源於上皮可能性較大,Chan研究發現PSH的兩種主要細胞甲狀腺轉錄因子1 (thyroid transcription factor1, TTF1)呈陽性表達, 由於TTF1主要表達於II型肺泡上皮細胞和Clara細胞, 提示可能來源於II型肺泡上皮細胞. Devouassoux分析了100例PSH的免疫組織化學表現, 發現上皮細胞的特徵性抗原EMA, CK表達陽性率很高, 尤其是TTF1和SPB(表面活性物質蛋白)等肺泡上皮細胞特徵抗原的表達, 並且癌胚抗原和平滑肌肌動蛋白的表達多為陰性, 為PSH的肺泡上皮細胞來源提供了有力的證據.部分患者PSH中TTF1, EMA, CK, NSE, CgA免疫組織化學證實其結果支持PSH來源於上皮組織.
PSH大體形態是一個邊界清楚的實性腫塊,有包膜,有時可見出血區呈暗紅色.鏡檢腫瘤主要由密集增生的多角形細胞形成實體或乳頭狀、硬化性結構,有時似“血管瘤”樣改變,乳頭樣結構最為多見. Iyoda報導PSH大多數表現為混合型.本組混合型占91.80% ,其中以乳頭型和實體型混合為主(62.30%).

報導

文獻報導該病以中青年女性多見, Devouassoux報導100例PSH中女性占83%,女性是男性的5倍,發病年齡13~76(中位46)歲.本組女性50例,占全組的82 %,女4.6∶男為4.6∶1,中位年齡40歲,低於文獻報導.
從本組病例顯示來看,PSH可發生於任何肺葉.臨床上50%~87%患者無症狀, 而常見的症狀是咳嗽、痰中帶血及胸痛,本組38例無任何症狀, 占全組的63%,23例有明確的相關症狀,但均無陽性體徵,這些與腫塊直徑較小(平均2.0cm),且87%(53/61)位於肺周邊,很少累及支氣管和血管有關.

其它

放射學檢查是發現PSH的重要手段,本組病例中38例無症狀者均在常規體檢時發現.文獻報導PSH影像學表現多為邊緣清晰、圓形或類圓形單發軟組織結節影,以肺周邊多見,密度多均勻,鈣化偶見,一般無腫大的肺門及縱隔淋巴結.本組表現與報導類似,纖維支氣管鏡檢查對其診斷價值不大, 本組共有12例患者行纖維支氣管鏡檢查,均未見異常.  
因PSH少見,診斷較困難,手術切除PSH是惟一有效的診斷、治療方法.手術方式以局部切除為主,預後較好,Iyoda報導26例中,僅1例復發.本組行腫瘤摘除術33例,楔形切除術13例,肺葉切除術15例.肺功較差的患者, 可採用腋下小切口或胸腔鏡輔助小切口行肺葉或肺楔形切除術, 本組行腋下小切口肺葉切除術3例,電視胸腔鏡輔助小切口肺葉切除4例、肺楔形切除術2例,術後患者均恢復順利.需注意的是近年來有多篇文獻報導PSH伴淋巴結轉移病例,提示本病有潛在或低度惡性. Miyagawa報導4例淋巴結轉移病例,轉移區域包括肺門、支氣管旁和葉間淋巴結,其1例行輔助化療,餘3例未給予特殊治療,隨訪2.3~10 a,患者均生存,無復發,認為伴有區域淋巴結轉移並不影響預後.

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