肝腎型糖原病

肝腎型糖原病又稱“糖原病Ⅰ型”、“糖原累積病Ⅰ型”、“吉爾克病”。為常染色體隱性遺傳病。分兩亞型： ①GSDⅠa型：6-磷酸葡萄糖酶缺乏引起，有低血糖，高血脂，高乳酸血，高尿酸血，肝脾大，皮膚黃色瘤，生長遲緩，智慧型低下，多在嬰兒期死亡。

基本介紹

• 中文名：肝腎型糖原病
• 別名：糖原病Ⅰ型、糖原累積病Ⅰ型、吉爾克病

②GSDⅠb型：6-磷酸葡萄糖轉移酶缺乏引起，有腹脹，腹瀉，矮小，肝大，以後出現高血脂及黃色瘤，中性粒細胞減少，反覆感染，血小板功能異常性出血。肝活檢證實糖原增加，酶分析活性低。採用少量多餐、高蛋白、高糖飲食治療。