疾病簡介,流行病學,疾病病因,發病機制,臨床表現,病因診斷,治療方法,預後預防,
疾病簡介
中文名：獲得性肝腦變性綜合徵
英文名：acquired hepatocerebral degeneration syndrome
別 名：肝腦變性綜合徵；慢性肝腦或脊髓變性；肝性腦病； hepatic encephalopathy
簡稱肝腦變性綜合徵，是以代謝?>紊亂為基礎，意識行為改變或昏迷為主要表現的綜合徵見於長期慢性肝病失代償期如各種肝硬化代謝性肝病門-腔靜脈分流術後等出現慢性進行性腦變性。臨床上出現各種錐體外系錐體系損害症狀，智慧型減退及精神障礙等與肝豆狀核變性十分類似。
流行病學
目前尚未查到全面的相關發病率統計學資料。國內曾有409例肝硬化患者約51.3%並發肝性腦病的報導。國內李大年主編《現代神經內科學》（2002）提出肝臟病變引起的腦和脊髓損害，可分為三類：①肝豆狀核變性，具有家族遺傳性；②慢性肝腦或脊髓變性，為後天獲得性損害；③肝性腦病為肝功衰竭所致的肝性昏迷。
王維治主編的《神經病學》(2006)則主張，肝性腦病及肝臟病變引起的慢性進行性腦變性，均可以歸之為獲得性肝腦變性綜合徵。
疾病病因
病因可能由於慢性肝病導致代謝紊亂(氨中毒學說)，80%～90%的患者血氨升高故認為氨中毒是本病重要發病因素偽遞質學說則認為偽遞質蓄積，妨礙了正常神經遞質作用神經突觸傳遞發生障礙引起症狀此外還有胺基酸代謝紊亂學說受體學說等。
發病機制
發病機制尚不清，神經系統氨中毒曾認為是發生本病的主要原因但近年來對氨代謝的研究發現，昏迷的發生髮展與氨含量並不平行，故提示腦部功能障礙不僅僅是氨中毒因素有研究報導認為和內源性因素(如假神經遞質)引起神經傳導障礙有關從食物中攝取的某些胺基酸如苯丙氨酸及酪氨酸，在腸內產生的苯乙胺和酪胺不能在肝內清除或因門體循環分流而使這兩種胺直接進入腦組織，在腦內又受非特異酶的作用形成β-羥苯乙醇胺和鮮胺後二者取代了中樞神經系統中的正常傳導遞質(去甲腎上腺素及多巴胺等)因而發生神經傳導障礙。
還有報導認為，肝臟病變時，血及腦脊液中短鏈脂肪酸增多也可能對神經元或突觸膜有毒性作用另外，糖原異生作用減弱等均對發病有一定的影響腦部病理改變與病因及病程長短有關。最重要特徵是AlzheimerⅡ型星形膠質細胞廣泛存在於大腦皮質基底核、黑質、紅核小腦齒狀核及橋核等部位程度與神經症狀嚴重程度及病程長短呈正比。慢性病例可見皮質瀰漫性片狀假分層樣壞死皮質與髓質交界處呈腔隙狀態神經細胞及髓鞘變性，部分細胞核內可見包涵體。
臨床表現
1.常見誘因包括高蛋白飲食感染腹瀉、胃腸道出血大量放腹水、電解質紊亂手術過量使用利尿劑、麻醉劑及鎮靜劑等。約2/3的患者有慢性嚴重肝病史，黃疸史或原因不明的肝脾腫大，神經症狀多出現於肝病後1年或數年，甚至10餘年後約15%的患者神經症狀可先於肝病症狀出現。
2.本病為慢性進行性病程，也可呈亞急性發展，病程一般在1年以上或持續2～3年。腦病症狀表現精神症狀和意識障礙早期可見發作性意識障礙，表現倦睡或晝眠夜醒(睡眠倒錯)，記憶力低下、定向力障礙神志恍惚、無欲狀態反應遲鈍構音不清及判斷理解力減退逐漸發展至昏迷。未昏迷前意識障礙可反覆發生時而清醒時而模糊錯亂精神症狀及行為異常表現無目的徘徊重複動作和興奮不安思維及言語支離破碎常有幻覺和妄想夜間較白天重。
精神症狀可分為三型：①中毒譫妄型：表現急性發生興奮騷動、表情恐怖、奔跑掙扎幻覺及定向障礙等；②躁狂抑鬱型：興奮欣快、誇大妄想、動作及言語增多經一段時間轉變為抑鬱寡歡、情緒低沉、言語動作減少和厭食等；③類精神分裂症型：出現幻覺妄想思維及行為紊亂、語言不連貫、哭笑無常等。
3.根據意識障礙程度分為前驅期昏迷前期、淺昏迷及深昏迷等四期昏迷前期及昏迷期常見撲翼樣震顫，上肢平舉、手指稍向外側偏斜時，掌指關節及掌腕關節出現不自主不規則每秒6～9次似鳥翼撲擊樣急速微小的屈伸運動多為雙側性也可不對稱，嚴重時可影響肘肩關節及下肢可出現肌陣攣、意向性震顫、抽搐、共濟失調和手足徐動等肌張力呈鉛管樣增高可引出病理征。疾病持續數月以上可出現痴呆最終發展為去皮質強直和昏迷等併發症：可出現食慾減退、噁心嘔吐發熱黃疸、蜘蛛痣、肝臭肝脾腫大、腹水腹脹和腹痛等
病因診斷
嚴重肝病患者出現精神和神經症狀特別是意識障礙應考慮本病。鑑別診斷：須與可引起昏迷的疾病如低血糖糖尿病中毒肺性腦病及Reye綜合徵等鑑別。兒童及青少年出現錐體外系症狀需與肝豆狀核變性鑑別。出現脊髓症狀應與多發性硬化運動神經元病遺傳性痙攣性截癱和亞急性聯合變性等鑑別。
實驗室檢查：1.多數患者有貧血、蛋白尿及肝功能異常。
2.血氨測定80%～90%的患者血氨升高，通常超過117.4μmol/L(2mg/L)
3.血中支鏈胺基酸與芳香族胺基酸比值降至1～1.5以下提示病情嚴重。
其它輔助檢查：1.腦電圖是較敏感診斷指標臨床症狀及腦電圖改變常與血氨水平呈正相關昏迷前期出現陣發性雙側同步性高波幅慢波，隨昏迷加深出現對稱性瀰漫性高波幅慢波少數出現三相波。
2.腦部CT、MRI掃描有助鑑別診斷。
相關檢查：氨胺基酸
治療方法
1.採取積極治療措施，使病人度過肝功能衰竭期預防消除誘因，如控制感染防止胃腸道出血、避免大量放腹水慎用利尿劑和鎮靜藥等，補充熱量和營養保護肝臟，糾正水電解質紊亂及酸鹼失衡等口服維生素BC，靜脈滴注極化液、門冬氨酸鉀鎂等，保肝及支持治療積極防治併發症如腦水腫、肝腎綜合徵肺水腫等
2.降低血氨濃度①限制蛋白質攝入，給予低蛋白或無蛋白飲食注意補充熱量，每天不低於1500cal(1cal=4.1868J)；②套用有效抗生素抑制腸道細菌繁殖，減少氨產生新黴素1g口服，4次/d，亦可用卡那黴素等；③減少腸道氨吸收用50%硫酸鎂40～60ml導瀉或鹽水清潔灌腸或口服乳果糖20g3次/d清除腸道毒素、蛋白質及消化道出血後積血；④加強氨轉換用谷氨酸鉀與谷氨酸鈉1∶3合劑23～46g或精氨酸10～20g，或醋谷胺(乙醯谷氨醯胺)600～900mg靜脈滴注，1次/d；用肝用胺基酸輸液(支鏈胺基酸)降低血氨濃度，多種胺基酸(肝安)250～500ml，靜脈滴注，1次/d。
3.控制精神症狀如躁狂可用氟哌啶醇，幻覺及妄想可用舒必利(sulpiride)，禁用巴比妥類、嗎啡類及吩噻嗪類藥物
預後預防
預防：主要是針對原發性肝臟疾病的早期防治
