肝炎後再生障礙性貧血

病因

與病毒感染有關，文獻報導各類病毒性肝炎均可發生，北京地壇醫院曾總結2004年～2009年期間25例肝炎後再障患者，其中12例為慢性B肝，4例為慢性C肝，1例為急性戊肝，1例為巨細胞肝炎，7例為未分型肝炎。

肝炎後再障的臨床表現為急性或慢性肝炎後數月內，肝功能已經恢復，肝臟體積不大。患者逐漸出現精神萎靡，納差、疲倦、面色蒼白等表現，迅速加重。嚴重的患者出現發熱、感染和皮膚黏膜出血、消化道出血的症狀。

1.實驗室檢查

（1）血象周圍血中白細胞、紅細胞及血小板計數均明顯減低，也可選擇性抑制其中一種血細胞。

（2）骨髓象骨髓各系增生低下，或為單獨增生減低。

（3）病毒學檢查B肝、C肝、戊肝等病毒學或血清學標誌物檢查結果陽性。

2.其他輔助檢查

根據臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。

患者有急性或慢性肝炎活動的病史，肝炎恢復過程中出現明顯的貧血、感染和出血的症狀。血常規檢查顯示全血細胞減少，骨髓病理顯示全系增生下降，可以做出診斷。

與其他原因引起的再障相鑑別，有肝炎病史和實驗室檢查易於鑑別。

重症和病情進展迅速者常並發缺血缺氧和心功能不全表現；並發嚴重感染和內臟出血，尤其顱內出血常危及患兒生命；可並發心功能不全，常有黃疸、肝脾腫大；嚴重感染和大量出血是致死性併發症。

1.異基因骨髓移植

是採用同種異體骨髓移植至患者體內治療再障的治療手段，對於造血幹細胞損傷型再障可以作為一種首選的方法。套用人類白細胞抗原（HLA）組織配型相容的兄弟姐妹的骨髓移植成功率更高。

2.免疫抑制療法

環孢菌素A與其他免疫抑制劑相比，具有對T細胞的選擇性抑制作用，而較少的骨髓造血幹細胞的毒性，有調節T細胞亞群的功能。

3.血漿置換療法

對於伴有血清免疫複合物或免疫球蛋白顯著增高的患者，可以通過血漿置換的方法降低血清抗體或骨髓再生抑制物的濃度。

4.中醫中藥治療

選用益氣養陰的大補元煎，如黨參、黃芪、生熟地，有利於緩解患者虛勞亡血、內傷血虛、髒精虛脫的病症。

5.其他對症處理措施

並發感染的抗感染治療，出現出血的止血治療等。

該病預後不良，長期存活率低。對於白細胞<500/ml，血小板<20000/ml，網織紅細胞計數<0.01的患者，生存率<10%。死亡原因主要是感染和出血，部分患者死於肝衰竭。

1.加強孕期保健，防止孕期各種感染性疾病，尤其是B肝病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等，以免造成患兒肝臟損害而發生本病。