肝炎再生障礙性貧血綜合徵

肝炎再生障礙性貧血綜合徵又稱肝炎並發再生障礙性貧血或肝炎後再生障礙性貧血，常為兒童和青年的肝炎致死性併發症，目前一般認為本病徵是一個獨立的疾病。臨床有面色蒼白、頭暈、心悸、乏力等明顯缺血缺氧和心功能不全的表現，貧血呈進行性加重，輸血頻度高，且常出現即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血。本徵可用骨髓移植、抗胸腺細胞球蛋白聯合雄激素等方法治療。

病因

病因尚未明確，細菌或病毒感染的患者在感染期間或感染以後常發生全血細胞減少，細菌或病毒感染的患者也常套用抗生素和其他藥物治療，因此難以明確再障是感染、藥物引起的還是二者共同作用的結果。全血細胞減少易引起感染。

臨床表現

多見於兒童和青年，男性發病多於女性。臨床表現和一般再障相似，但病情嚴重，發展迅速。病程中常有黃疸、肝脾腫大。嚴重感染和大量出血是致死性併發症，發病與肝炎輕重、肝炎變化無關。肝炎起病至發生再障的時間不等。

1.一般情況

精神萎靡，倦怠乏力。中度以上貧血者可有低熱，如有感染存在則可有不同程度發熱。

2.皮膚黏膜

呈不同程度貧血貌（面色、口唇、瞼結膜、甲床等部位蒼白）。皮膚黏膜可見紫癜，出血傾向嚴重者可見大片淤斑或皮下血腫，以及齒齦和鼻黏膜滲血。貧血與出血同時存在。

3.感染

當外周血粒細胞明顯低下時，感染難以觸發局部炎症反應如口腔、咽部感染可無局部充血；軟組織感染無膿腫形成，界限不清。故對高熱而無明顯感染灶者須考慮敗血症的可能性。

4.其他

貧血可致心率增快，心前區收縮期雜音，嚴重者出現心功能不全體徵。長期貧血可導致心臟擴大。有內臟出血者，如顱內出血可有相應的顱高壓和神經系統體徵。

檢查

1.實驗室檢查

（1）血象 周圍血中白細胞、紅細胞及血小板計數均明顯減低，也可選擇性抑制其中一種血細胞。

（2）骨髓象 多數為單獨增生減低或缺乏增生。

（3）病毒學檢查 除甲型、B型肝炎病毒外，大多數肝炎再障綜合徵是由非甲非B型肝炎病毒所致。

（4）肝組織活檢 大多數呈正常肝組織或肝炎治癒後的肝臟變化。

2.其他輔助檢查

根據臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。

診斷

根據臨床表現及實驗室檢查可予以診斷。

鑑別診斷

與其他原因引起的再障相鑑別，有肝炎病史和實驗室檢查易於鑑別。

併發症

重症和病情進展迅速者常並發缺血缺氧和心功能不全表現；並發嚴重感染和內臟出血，尤其顱內出血常危及患兒生命；可並發心功能不全，常有黃疸、肝脾腫大；嚴重感染和大量出血是致死性併發症。

治療

雄性激素和支持療法早期可使網織細胞增加但粒細胞、血小板數難以回升。近年來使用免疫抑制藥、抗胸腺細胞球蛋白（ATG）、骨髓移植和胚肝等治療，使存活率明顯提高，部分一次免疫抑制療法無效的病例，重複第2次治療而獲得成功，若免疫抑制療法失敗者應早作骨髓移植。胎兒造血細胞移植可直接刺激骨髓造血功能，輸入的胎兒造血細胞越多越好，一般應為骨髓細胞的3～6倍。選擇胎齡4～5個月胚肝，因其粒系祖細胞含量達到最高峰，最宜選作移植。

預後

預後嚴重，病死率高達85%～90%，女性患者較男性略差。儘管採用雄性激素、皮質激素、抗生素和積極支持療法，常不能改變其預後。

預防

1.加強孕期保健，防止孕期各種感染性疾病，尤其是B肝病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成患兒肝臟損害而發生本病。

2.約有數百種藥物和毒物可造成肝細胞的損害，避免長期大量接觸，以防本病發生。

3.應合理餵養，平衡膳食，做好患兒生後的各種預防接種工作，養成良好的衛生習慣，防治各種慢性炎症性腸病等等。