肝炎相關性再生障礙性貧血又稱肝炎後再生障礙性貧血，常為兒童和青年的肝炎致死性併發症，目前一般認為本病徵是一個獨立的疾病。臨床有面色蒼白、頭暈、心悸、乏力等明顯缺血缺氧和心功能不全的表現,貧血呈進行性加重，輸血頻度高，且常出現即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血。本徵可用骨髓移植、抗胸腺細胞球蛋白聯合雄激素等方法治療。
基本介紹
- 中醫病名：肝炎後再生障礙性貧血
- 多發群體：貧血診療中心
- 常見發病部位：青壯年男性
- 傳染性：面色蒼白、頭暈、心悸、乏力等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
病因尚未明確，文獻報導少數甲型、乙型、丙型和戊型病毒性肝炎可繼發再障，但肝炎相關性再障更多是由血清學陰性的肝炎所致。通常患者以急性肝炎首發，黃疸、轉氨酶明顯升高，1～2月後隨肝炎好轉逐漸恢復，患者開始出現進行性血細胞減少、骨髓造血功能衰竭，且多進展為重型或極重型再障。
臨床表現
多見青壯年，男性發病多於女性。臨床表現和一般再障相似，但病情嚴重，發展迅速。病程中常有黃疸、肝功能損傷。嚴重感染和大量出血是致死性併發症，發病與肝炎輕重、肝炎變化無關。
1.一般情況
精神萎靡，倦怠乏力。中度以上貧血者可有低熱，如有感染存在則可有不同程度發熱。
2.皮膚黏膜
呈不同程度貧血貌（面色、口唇、瞼結膜、甲床等部位蒼白）。皮膚黏膜可見發紺，出血傾向嚴重者可見大片瘀斑或皮下血腫，以及齒齦和鼻黏膜滲血。貧血與出血同時存在。
3.感染
病程中患者常會出現發熱，幾乎均為感染所致，常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍，從而導致敗血症。患者體溫常在38.5℃以上，個別患者自發病到死亡均處於難以控制的高溫之中。當外周血粒細胞明顯低下時，感染難以觸發局部炎症反應如口腔、咽部感染可無局部充血；軟組織感染無膿腫形成，界限不清。故對高熱而無明顯感染灶者須考慮敗血症的可能性。
4.其他
貧血可致心率增快，心前區收縮期雜音，嚴重者出現心功能不全體徵。長期貧血可導致心臟擴大。有內臟出血者，如顱內出血可有相應的顱高壓和神經系統體徵。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血象周圍血中白細胞、紅細胞及血小板計數均明顯減低。
（2）骨髓象骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒非造血細胞增多，有條件者做骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加。
（3）病毒學檢查大多數肝炎相關性再障病毒血清學陰性。
（4）肝組織活檢大多數呈正常肝組織或肝炎治癒後的肝臟變化。
2.其他輔助檢查
根據臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。
診斷
根據臨床表現及實驗室檢查可予以診斷。
鑑別診斷
除外引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、骨髓增生異常綜合徵、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
併發症
重症和病情進展迅速者常並發缺血缺氧和心功能不全表現；並發嚴重感染和內臟出血，尤其顱內出血常危及患者生命；可並發心功能不全，常有黃疸、肝功能損傷；嚴重感染和大量出血是致死性併發症。
治療
肝炎相關性重型再生障礙性貧血的標準療法，是對年齡≥40歲或年齡雖<40歲，但無人類白細胞抗原（HLA）相契約胞供者的患者首選抗胸腺細胞球蛋白（ATG）/抗淋巴細胞球蛋白（ALG）和環孢素（CsA）的強化免疫治療（IST）加促造血治療；對年齡<40歲且有HLA相契約胞供者的重型再生障礙性貧血患者，如無活動性感染和出血，可首選HLA相契約胞供者骨髓移植。HLA相合無關供者骨髓移植僅用於ATG/ALG和CsA治療無效的年輕重型再生障礙性貧血患者。骨髓移植前必須控制出血和感染。不推薦使用G-CSF動員的外周血幹細胞移植。依賴於輸血的非重型再生障礙性貧血可採用CsA+促造血（雄激素、造血生長因子）治療，如治療6個月無效則按重型再生障礙性貧血治療。不依賴輸血的非重型再生障礙性貧血，可套用CsA和（或）促造血治療。異基因造血幹細胞移植是惟一可以根治該病的有效手段。
預後
預後兇險，若不治療，3個月病死率高達90%以上。
