病因
膽管癌的病因尚不清楚。可能與以下因素有關:
膽管結石:約1/3的膽管癌患者合併膽管結石,而5%~10%的膽管結石患者將會發生膽管癌,說明膽管長時間受結石刺激,上皮發生增生性改變,可能與膽管癌發生有關。
華支睪吸蟲:在東南亞,吃生魚感染肝吸蟲者導致膽道感染、膽汁淤滯、膽管周圍纖維化和膽管增生,是導致膽管癌發生的因素之一。吃富含亞硝酸鹽食物習慣的人群,更易誘發癌症。
膽管囊性擴張症:少數膽管囊性擴張症患者發生癌變。囊腫內結石形成、細菌感染,特別是由於匯合部發育異常導致胰液反流,是導致癌變發生的主要原因。
原發性硬化性膽管炎:有報導認為原發性硬化性膽管炎是膽管癌癌前病變。
臨床表現
黃疸:患者可出現黃疸,為逐漸加重的持續性黃疸,伴瘙癢和體重減輕。少數無黃疸患者表現為上腹部疼痛,有時伴發熱、腹部包塊。其他症狀有食欲不振、噁心嘔吐、乏力、消瘦。
二便異常:大便灰白,呈白陶土色,尿色深黃,如濃茶。
膽囊腫大:中段、下段膽管癌患者可觸及腫大的膽囊,但Murphy's征可能陰性;而肝門部膽管癌膽囊一般不腫大。
肝臟損害:肝功能失代償可出現腹水,或雙下肢水腫。腫瘤侵犯或壓迫門靜脈,可造成門靜脈高壓;晚期患者可並發肝腎綜合徵。
膽道感染:患者可合併膽道感染,感染細菌最常見為大腸桿菌、糞鏈球菌及厭氧性細菌。內鏡和介入放射性檢查可誘發或加重膽道感染,出現右上腹疼痛、寒戰高熱、黃疸,甚至出現休克。
膽道出血:如癌腫破潰可導致上消化道出血,出現黑便,大便潛血陽性、貧血。
檢查
實驗室檢查
影像學檢查
影像學檢查可以有助於明確膽管癌的診斷,了解有無轉移灶及評估腫瘤可否切除。
B超檢查簡便、快捷、準確、花費少,可發現:①肝內外
膽管擴張;②顯示膽道的梗阻部位;③梗阻的性質。
超聲檢查是梗阻性黃疸的首選檢查。
內鏡超聲可以避免
腸氣的干擾,超聲探頭頻率高,可以更清晰、顯示肝外
膽管腫瘤。它對中下段膽管癌和肝門部膽管癌的浸潤深度斷的
準確性較高。還能判斷區域
淋巴結有無轉移。引導下可以做直接
膽道造影,也可以穿刺抽取膽汁測定CA19-9、CEA和做膽汁
細胞學檢查。在超聲引導下還可以穿刺病變組織做
組織學檢查;也可以抽取梗阻部位膽汁做
脫落細胞檢查。
PTC可清晰地顯示肝內外膽管樹的形態、分布和阻塞部位。該檢查是
侵襲性的操作,術後出血和膽漏是較常見和嚴重的
併發症。
ERCP不宜作為膽管癌的常規檢查,甚至是相對禁忌的。對高位膽管癌,經皮肝穿刺膽道造影可以顯示膽管癌的部位,也可以置放內支撐導管減黃。ERCP對下段膽管癌有診斷意義,有助於與十二指腸乳頭腫瘤、
胰頭癌相鑑別。
CT能較準確顯示膽管擴張和梗阻部位、範圍,對確定病變的性質準確性較高,三維螺旋CT膽道成像(SCTC)有代替PTC、ERCP檢查的趨勢。
MRCP檢查,是一種無創傷性的膽道顯像技術。可以詳盡地顯示肝內膽管樹的全貌、腫瘤阻塞部位和範圍、有無肝實質的侵犯或肝轉移,是肝門部膽管癌理想的影像學檢查手段。
使用鎝EHIDA靜脈注射,然後用
γ相機連續攝影,可獲得膽道的
動態圖像,對病人無損害,方法簡單。
主要目的是了解門靜脈及
肝動脈與腫瘤的關係及受侵犯情況,幫助術前對腫瘤的可切除性做出評估。數字減影造影(DSA)可以顯示肝門部入肝血流與腫瘤的關係,對膽管癌的擴大根治術有意義。
診斷
膽管癌根據臨床表現即可考慮診斷。結合實驗室檢查和影像學檢查可進一步明確診斷。影像診斷的發展,為膽管癌診斷提供了有效的手段。
鑑別診斷
治療
手術治療:膽管癌的治療原則是早期病例以手術切除為主,術後配合放療及化療,以鞏固和提高手術治療效果。對於不能切除的晚期病例,應施行膽道引流手術,控制膽道感染,改善肝臟功能,減少合併症,延長生命,改善生活質量。
放射治療:外科手術切除是膽管癌惟一的根治性治療,輔助性放射治療只能提高患者的生存率,對於不可切除和局部轉移的膽管癌經有效的膽道引流後,放療可以改善患者的症狀與延長壽命。但是,膽管癌一直被認為屬於放射線不敏感的腫瘤。一般報導放射治療的中位生存期為9~12個月。
化學治療:膽管癌對化學治療並不敏感,膽管癌較其他胃腸道腫瘤例如結腸癌化療敏感性差。但化療可能緩解膽管癌所引起的症狀、改善患者生活質量,還可能延長存活期。