肌纖維瘤/肌纖維瘤病又稱先天性泛發性纖維瘤病，指有收縮功能的肌樣細胞排列在薄壁血管周圍形成的良性腫瘤，孤立性者稱為肌纖維瘤，多發性者為肌纖維瘤病。本病不常見，好發於男性嬰幼兒，其特點為多發性堅實性真皮和皮下結節，頭、頸和軀幹部常見。可手術切除，如果僅皮膚及骨骼發生纖維瘤則預後良好。
基本介紹
- 就診科室：腫瘤外科
- 多發群體：男性嬰幼兒
- 常見病因：病因不明確，可能與遺傳因素有關
- 常見症狀：頭頸部紫色斑丘疹
- 傳染性：無
病因,臨床表現,
病因
本病的病因尚不明確，有少數家族性發病的病例，提示可能與遺傳因素有關。
臨床表現
嬰兒肌纖維瘤病多發於新生兒和2歲以內的嬰幼兒，好發於頭、頸和軀幹部。本病的特點為多發性堅實性真皮和皮下結節，皮膚病變外觀呈紫色斑丘疹，類似血管腫瘤。皮下病變最常表現為無痛性、活動性腫物，但深在性病變可不活動。部分患兒可發生骨損害，肌纖維瘤可侵犯內臟包括胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺或腎臟。
四 檢查
1.影像學檢查
位於軟組織的病損，影像學表現差異很大，部分病例界限清楚，部分病例呈浸潤性增長，但病損中心或周圍常伴有鈣化。長骨內病損，影像學上表現為乾骺端多發性放射線透射區，常有硬化性邊緣和中心性鈣化。
2.病理檢查
低倍鏡下，病損呈分葉狀結節或多結節，嬰幼兒較大的病損呈特徵性的雙相生長，兩種主要的病損成分呈帶狀分布。周邊區由胖梭形肌纖維母細胞組成，排列成短束狀或旋渦狀結構，胞界不清，胞質嗜酸性，核長呈紡錘狀，細胞無明顯異形。中央區由小圓形或多邊形原始間葉細胞組成，呈片狀分布，細胞質少，核稍大，深染，可見核分裂、鈣化、壞死、囊性變和間質玻璃樣變性。
五 診斷
診斷要點如下。
1.嬰兒肌纖維瘤病多發於新生兒和2歲以內的嬰幼兒，好發於頭、頸和軀幹部。
2.本病的特點為多發性堅實性真皮和皮下結節，皮膚病變外觀呈紫色斑丘疹，類似血管腫瘤。
3.影像學檢查可表現界線清楚腫塊，但病損中心或周圍常伴有鈣化。
4.病理檢查可見皮下結節在細胞區，顯示有卵圓形到梭形核的成纖維細胞排列成交織束狀或漩渦狀，在細胞較少區，間質可呈黏液樣和毛細血管增生。?
六 治療
本病常採用手術切除，少數病例可復發，但可通過再切除而控制。
七 預後
如果僅皮膚及骨骼發生肌纖維瘤則預後良好，如無併發症可望在1～2歲時纖維瘤自然消退。 肌纖維瘤如累計重要臟器，如肺部，死亡率高，存活超過4個月者損害可自然消退。
四 檢查
1.影像學檢查
位於軟組織的病損，影像學表現差異很大，部分病例界限清楚，部分病例呈浸潤性增長，但病損中心或周圍常伴有鈣化。長骨內病損，影像學上表現為乾骺端多發性放射線透射區，常有硬化性邊緣和中心性鈣化。
2.病理檢查
低倍鏡下，病損呈分葉狀結節或多結節，嬰幼兒較大的病損呈特徵性的雙相生長，兩種主要的病損成分呈帶狀分布。周邊區由胖梭形肌纖維母細胞組成，排列成短束狀或旋渦狀結構，胞界不清，胞質嗜酸性，核長呈紡錘狀，細胞無明顯異形。中央區由小圓形或多邊形原始間葉細胞組成，呈片狀分布，細胞質少，核稍大，深染，可見核分裂、鈣化、壞死、囊性變和間質玻璃樣變性。
五 診斷
診斷要點如下。
1.嬰兒肌纖維瘤病多發於新生兒和2歲以內的嬰幼兒，好發於頭、頸和軀幹部。
2.本病的特點為多發性堅實性真皮和皮下結節，皮膚病變外觀呈紫色斑丘疹，類似血管腫瘤。
3.影像學檢查可表現界線清楚腫塊，但病損中心或周圍常伴有鈣化。
4.病理檢查可見皮下結節在細胞區，顯示有卵圓形到梭形核的成纖維細胞排列成交織束狀或漩渦狀，在細胞較少區，間質可呈黏液樣和毛細血管增生。?
六 治療
本病常採用手術切除，少數病例可復發，但可通過再切除而控制。
七 預後
如果僅皮膚及骨骼發生肌纖維瘤則預後良好，如無併發症可望在1～2歲時纖維瘤自然消退。 肌纖維瘤如累計重要臟器，如肺部，死亡率高，存活超過4個月者損害可自然消退。
