硬纖維瘤

病因

本病病因不明可能與外傷妊娠手術及全身結締組織異常有關妊娠過程中血中雌激素升高加之生產過程中可能造成腹壁損傷這可能是硬纖維瘤好發於成年女性的原因硬纖維瘤也可作為直腸多發息肉骨瘤皮膚囊腫及硬纖維瘤組成的Gardner綜合徵的一部分後者多有遺傳家族史

病狀體徵

發生於腹壁者表現為無痛性腹壁腫塊質硬無壓痛生長緩慢大多數病人腫瘤直徑達數厘米時即可被發現;少數延誤治療者腫瘤向四周呈片狀浸潤生長造成大片腹壁僵硬發生於其它部位者可造成相應的壓迫症狀和功能障礙

1.多見於妊娠期或經產婦的腹壁肌肉內也可發生在其他部位的橫紋肌內

2.腫塊生長緩慢無痛質硬與周圍組織界線不清　

根據臨床發病部位與肌腱的關係以及病理變化等特點診斷不難確定在臨床上需要與瘢痕疙瘩鑑別因本病有浸潤性生長的特性應與分化良好的纖維肉瘤鑑別後者生長一般較快常有假包膜質軟並大多有壞死灶瘤細胞更為豐富異型更明顯核有絲分裂象多見

檢查化驗

藉助MRI可區分硬纖維瘤和神經纖維瘤儘管硬纖維瘤具有局部侵襲性但大部分在CT上表現為邊界清楚的軟組織腫塊與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同結合臨床表現可加以區分

鑑別診斷

由於硬纖維瘤臨床及影像表現不典型因此術前診斷很困難發生於腹壁的硬纖維瘤有一定的特徵腹壁良性腫瘤以硬纖維瘤神經纖維瘤和脂肪瘤常見；惡性以淋巴瘤軟組織肉瘤及轉移瘤常見脂肪瘤CT表現典型不需鑑別而藉助MRI可區分硬纖維瘤和神經纖維瘤儘管硬纖維瘤具有局部侵襲性但大部分在CT上表現為邊界清楚的軟組織腫塊與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同結合臨床表現可加以區分

併發症

少數延誤治療者腫瘤向四周呈片狀浸潤生長造成大片腹壁僵硬發生於其它部位者可造成相應的壓迫症狀和功能障礙

預防保健

本病呈侵襲性生長臨床表現易復發復發率高達25%～40%故一般認為本病是一種低度惡性腫瘤治療以外科手術為主由於本病具有侵襲性生長和易於復發的臨床病理特點應儘量行擴大切除術但切除的範圍和切緣組織學檢查的意義仍有爭論一般切緣至少距腫瘤2～3cm以上切下標本後應肉眼觀察切緣是否為正常組織如發現白色質硬組織說明切緣未淨應擴大切除範圍;如無法確定應作冰凍病理檢查文獻報告切緣經病理檢查無腫瘤者復發率僅為4%對於因擴大手術而造成的組織缺損可採用替代材料和皮肌瓣修復等方式如腹膜缺損可用闊筋膜尼龍絛綸布聚丙烯等替代對於腫瘤較大或多次復發無法手術根治放療曾被認為是有效的也有人認為輔助放療可獲得較好的局部控制率如Kiel認為在病變廣泛手術不能根治以及有小的邊緣復發放療效果較為理想他報導25例放射治療76%部分或完全緩解59%痊癒放療劑量一般為50～60Gy但也有很多報導未能支持放療的有效性藥物治療對本病有效目前報導套用於本病的藥物有阿黴素放線菌素D和長春新鹼另一類治療藥物是環腺苷磷酸鹽(CAMP)調節劑非甾類抗炎藥物(NSAID)和抗內分泌製劑由於本病的發生與雌激素關係密切國外有報導使用三苯氧胺治療本病有一定療效但均為小宗報導

治療用藥

本病的治療方法有手術放療和藥物保守治療由於硬纖維瘤術前診斷困難且可能惡變為纖維肉瘤故多數作者認為應及早手術切除切除範圍包括腫瘤及附近正常肌肉筋膜和腱膜以降低術後復發率腫瘤範圍廣不能切除時可試用放療為降低復發率術後輔以非類固醇抗炎藥和抗雌性激素藥有否實際療效有待進一步研究