是好發於腹壁肌層和筋膜鞘的纖維瘤，故又稱腹壁韌帶樣纖維瘤、帶狀瘤，年平均發病率為百萬分之2～4。因該瘤生長具有侵襲性、易復發性和局部破壞性，亦稱侵襲性纖維瘤病、纖維組織瘤樣增生、腹壁復發性纖維樣瘤和腹壁成纖維瘤等。本病女性多見，尤其多見於妊娠或近分娩期的婦女，也可發生在手術切口附近，好發於腹直肌腱膜，屬良性腫瘤。臨床表現為緩慢生長的無痛性腹壁腫塊，查體為質硬、邊界欠清、與腹壁深層相固定的腫塊。
基本介紹
- 中文名：腹壁硬纖維瘤
- 外文名：desmoid of abdominal wall
一、病理表現：,二、鑑別診斷：,三、CT檢查：,
一、病理表現：
肉眼觀察：腫瘤呈橢圓形、梭形，全部病灶無包膜，呈實性，質韌，切面灰白色。鏡下觀察：由形態一致的梭形纖維母細胞和肌纖維母細胞組成，呈束狀、編織狀緊密排列，細胞外大量緻密條帶狀膠原纖維將其圍繞分隔，核分裂像少見，腫瘤邊緣可見瘤組織侵入周圍肌組織內，可累及腹膜。
二、鑑別診斷：
（一）纖維肉瘤：
生長速度較快，腫塊多呈分葉狀，病灶內常有壞死區，周圍浸潤明顯，而腹壁硬纖維瘤呈梭形或類圓形膨脹性生長，很少出血、壞死；
（二）腹壁血腫：
當患者為育齡期女性且有手術史、發現近切口腹壁下腫塊，需與腹壁血腫鑑別。CT亦可表現為腹壁下低於腹直肌密度梭形低密度灶，但腹直肌受壓推移改變，而非腹直肌本身呈膨脹性改變。血腫無強化是最重要的鑑別點，故增強掃描是必須的；
（三）腹壁切口子宮內膜異位症：
當患者為生育期女性，有剖腹產史，發現前腹壁下結節，需與子宮內膜異位結節鑑別。後者CT平掃為原切口腹壁下結節，形態類圓形或不規則，患者常有與月經周期有關的疼痛，經期後疼痛緩解；而腹壁硬纖維瘤常為無痛性包塊。
三、CT檢查：
腹壁硬纖維瘤CT表現具有以下特點：（1）腫塊起源於腹直肌和腹內斜肌，腫塊長軸與腹肌走形一致；（2）多為單發腫塊，腫瘤呈梭形或類圓形；（3）腫塊一般形態規則，但與肌肉分界欠清；（4）腫塊密度均勻，平掃時與肌肉密度相仿或稍低於肌肉，出血壞死鈣化少見。平掃腫塊密度與其內纖維母細胞、肌纖維母細胞與基質的比例有關。動態增強掃描動脈期病灶大部分呈不均勻輕度強化，門脈期持續強化，呈不均勻中重度強化，延遲掃描進一步強化。延遲強化趨於均勻，對診斷本病具有提示作用。
四、治療：
1.手術治療：要廣泛切除，切除範圍要超過腫瘤邊界2～3cm。
2.放療：如腫瘤切除不完全或無法切除時，可行放療，部分有效。
3.內分泌治療：療效不肯定。
4.輔助性化療：最有效的治療方案是長春新鹼和甲氨蝶呤。
