先天性泛發性纖維瘤病

概述

先天性泛發性纖維瘤病極少見。於皮下組織、心肌、肺、肝和腸道等臟器中有瀰漫性纖維組織增生，形成邊界不清楚的結節。結節是由伸長的梭形纖維母細胞的疏鬆束組成。嬰兒出生時的外觀正常，出生後不久於軀幹及四肢發生多發性小的皮下結節。1－2周后可出現腹瀉，並常帶血。患兒僅能活數月，多在早期夭折。

症狀體徵

嬰兒出生時的外觀正常，出生後不久於軀幹及四肢發生多發性小的皮下結節。1～2周后可出現腹瀉，並常帶血。患兒僅能活數月，多在早期夭折。