膠原纖維瘤

基本概況

膠原纖維瘤是近年來描述的一種腫瘤，可發生於皮下組織或骨骼肌。1995年Evans[3]首先報導了7例，當時稱為結締組織增生性成纖維細胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)，現英文文獻已報導了19例，皮膚科文獻僅報導了1例[4]。1996年Nielsen等建議將此病命名為膠原纖維瘤，這是一種良生纖維組織腫瘤。

臨床表現

腫瘤進展緩慢，可發生於頭、頸、肩、背、四肢或足背。一般局限，質硬，無觸痛，呈白、灰或褐色，直徑約1.8～9cm。腫瘤可位於肌內，也可位於皮下。

組織病理：在緻密的纖維粘液樣或玻璃樣膠原基質中，散在分布少量的中等至大的成纖維細胞，呈梭形或星狀，核染色正常，核仁明顯，有絲分裂相罕見或無，無壞死，血管稀少。腫瘤邊界清楚，但個別病例可侵入肌肉。腫瘤細胞對Ⅷa因子呈弱陽性反應，對肌動蛋白、平滑肌肌動蛋白、結蛋白、CD34和S－100蛋白陰性[4]。

鑑別診斷

臨床上表現為一孤立的軟組織腫瘤。組織學特點是細胞少，呈良性的細胞學特徵，基質呈纖維粘液樣或由緻密的玻璃樣膠原構成，可侵入骨骼肌。鑑別診斷主要應與腹外纖維瘤病相鑑別。腹外纖維瘤病細胞成分比較多，骨骼肌受侵多見，切除後時常復發。其他應鑑別的腫瘤有：神經纖維瘤、鈣化的纖維性假瘤、神經束膜瘤、孤立的纖維瘤、彈力纖維瘤、腱鞘纖維瘤、結節性筋膜炎和項部纖維瘤。

治療方法

手術切除，切除後未見復發和轉移。