嬰兒肌纖維瘤病

嬰兒肌纖維瘤病又稱先天性泛發性纖維瘤病不常見，好發於男性嬰幼兒。本病特點為多發性堅實性真皮和皮下結節發，發生於初生時或生後不久，好發於頭、頸和軀幹部。部分患兒發生骨損害。如果僅皮膚及骨骼發生纖維瘤則預後良好，如無併發症可望在1～2歲時纖維瘤自然消退。 纖維瘤可侵犯內臟包括，胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而，淋巴結或腎臟。此種廣泛性損害，死亡率高，存活超過4個月者損害可自然消退。

病因

病因尚不明。

臨床表現

嬰兒肌纖維瘤病的特點為多發性堅實性真皮和皮下結節發，發生於初生時或生後不久，好發於頭、頸和軀幹部。部分患兒發生骨損害。纖維瘤可侵犯內臟包括，胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而，淋巴結或腎臟。

檢查

組織病理：皮下結節在細胞區，顯示有卵圓形到梭形核的成纖維細胞排列成交織束狀或漩渦狀，在細胞較少區，間質可呈黏液樣和毛細血管增生。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

治療

手術切除。

預後

如果僅皮膚及骨骼發生纖維瘤則預後良好，如無併發症可望在1～2歲時纖維瘤自然消退。　纖維瘤如造成廣泛性損害，死亡率高，存活超過4個月者損害可自然消退。