美尼爾病

美尼爾病是梅尼埃病的舊稱,也曾稱作梅尼埃爾病,是因膜迷路積水引起陣發性眩暈、耳聾、耳鳴。

基本介紹

  • 別稱:梅尼埃病
  • 英文名稱:Meniere's disease
  • 就診科室:耳鼻喉科
  • 常見症狀:眩暈,耳聾,耳鳴,耳內脹滿感
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

梅尼埃病的病因迄今不明。根據美國耳鼻咽喉頭頸外科學會聽力及平衡委員會1995年提出的關於梅尼埃病的診斷及治療評價標準和我國1996年提出的梅尼埃診斷依據和療效分極標準,都認為梅尼埃病是一種特發性膜迷路積水。而膜路膜水如何產生又解釋不清。所謂“特發性”就是說原因不明或目前還找不出真正的原因。
梅尼埃病的誘發原因很多。很多患者發病前或有工作緊張、過度疲勞的經歷;或有生氣、急躁、焦慮不安的病史,或與月經周期等因素有關。隨著社會的不斷進步,人們的工作和生活節奏越來越快,梅尼埃病的發病率有上升的趨勢。

臨床表現

梅尼埃病的發病率逐年有所增加。多發生在已開發國家及城市居民中,寒冷地區較少發生。多見於青壯年。
梅尼埃病有4個主要的症狀:眩暈、耳聾、耳鳴及耳內脹滿感。
1.眩暈
多為突然發生的劇烈的旋轉性眩暈。患者感到自身或周圍的物體沿一定的方向和一定的平面劇烈旋轉,以至必須閉目臥倒才能防止因平衡失調而摔倒,並減輕恐懼心理。有的患者感覺身體左右搖晃、上下升降、漂浮。眩暈的同時伴有噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降甚至或腹疼等植物神經反射症狀。症狀在睜眼與轉頭時加重,閉目或靜臥時減輕,患者多喜閉目靜臥,且頭部固定在某一位置。發病的整個過程中,患者神志清醒,即使個別的人突然摔倒,也保持著清醒狀態。眩暈持續時間較短暫,數十分鐘或數小時後自然緩解,症狀消失,轉入間歇期。間歇期除可有聽力障礙外,多無其他症狀。間歇期的長短因人而異,由數日到數年。眩暈常反覆發作,復發次數越多,持續時間越長,間歇期越短。眩暈程度多較劇烈,但個體差別很大,每次發作亦不會相同。文獻報告,大約有三分之一的患者眩暈發作時有先兆症狀。如頭昏煩躁、患耳深處不適、脹滿感,出現耳鳴或原有的耳鳴性質改變,低頻聽力下降等。有先兆的患者,發作輕微者患者可自己作出保護性反應,坐下或躺下。發作時患者感覺自己無法控制的天旋地轉時,常抓住固定物體不放,生怕自己在空間轉動、摔倒。
2.耳聾
本病耳聾屬感音神經性耳聾。疾病早期多為低頻聽力(125~500赫茲)下降,可為波動性。眩暈發作間歇期可恢復正常。眩暈反覆發作,病程長者,聽力損傷範圍逐漸擴大,低頻和高頻(2~8千赫茲)聽力均可受損,並且不能恢復。聽力損害總的趨勢是隨發作次數的增加而每況愈下。
還有一個非常特殊的聽力改變現象,那就是復聽現象。就是患者聽高頻強聲時刺耳難忍。有時患耳和健耳將同一個聲音聽成兩個不同的聲音。
3.耳鳴
初起可表現為持續性低音調吹風聲或流水聲,久之轉高音調的蟬鳴聲或汽笛聲。眩暈發作前可突然出現或加劇。間歇期耳鳴消失。久病者可持續存在。
4.耳脹滿感
眩暈發作期,有的患者有患側頭部或耳內脹滿感、沉重、壓迫感,有時覺耳周圍灼熱或鈍痛。根據經驗,這種表現並不常見。

檢查

為了正確的診斷梅尼埃病,病史固然十分重要,一些必要的檢查也是必不可少的。
1.純音測聽
可發現有無聽力損害,聽力下降的性質和程度。典型的梅尼埃病早期低頻聽力下降,屬感音神經性耳聾,聽力曲線呈上升型。病程越長,聽力損失越重,聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態觀察患者聽力連續改變的情況。
2.眼震電圖描記
梅尼埃病急性發作期用肉眼常可觀察到明顯的自發性眼震,呈水平性或水平旋轉性,快相可指向患側也可以指向健側。因患者此時不宜作眼震電圖描記。發作間歇期應常規進行此項檢查,常有很多異常改變。
3.重心動搖儀檢查
可發現、記錄平衡失調的情況。
4.甘油試驗
本試驗陽性,說明膜迷路有積水的改變。
5.耳蝸電圖描記
必較客觀的用聽力學檢查技術了解膜迷路中是否存在積水。
6.聽性腦幹反應
這是一種客觀測聽的方法。用於梅尼埃病患者,主要是要排除蝸後病變如聽神經瘤等。自從套用此項檢查,一些陳舊的主觀聽力學檢查方法,如響度平衡試驗、短增敏感指數試驗、自描測聽等近年已很少在臨床套用。
7.CT和磁共振成像(MRI)檢查
對臨床懷疑有顱內病變可能的患者,要常規進行該項檢查。

診斷

由於不能做活體內耳組織病理檢查,確切診斷梅尼埃病非常困難。
1972年和1985年,美國耳鼻咽喉頭頸外科學會聽力及平衡委員會發表了關於報告梅尼埃病治療結果的標準。該標準對理解梅尼埃病及其治療非常有用。1995年該委員會確定了幾個指導原則,保留和融合了1972年和1985年報告中所推薦的方法,提出了新的標準。該標準應該敘述清楚,直接可以使用,儘可能的簡單,而且有廣泛的使用範圍,不需要特殊的設備,易於進行統計學評估和比較研究結果,並能反映該病嚴重程度。委員會認為,梅尼埃病限定為特發性內淋巴水腫。臨床上有如下表現:反覆發作的,自發性陣發性眩暈,聽力損失和耳鳴。強調必須包括患耳耳鳴、耳悶或兩者都有。
1.1995年(OOAA—NHS)梅尼埃病診斷標準
(1)確立性梅尼埃病  限定性梅尼埃病診斷標準,加組織病理病理學證實。實際上目前做確定性診斷是不可能的。
(2)限定性梅尼埃病  兩次或兩次以上典型的自發性眩暈發作,持續20分鐘或更長;至少有一次測聽有聽力損失;有耳鳴或耳悶;排除其他病因。
(3)懷疑梅尼埃病  一次典型的眩暈發作,至少有一次測聽有聽力損失;耳鳴或耳悶;排除其他病因。
(4)潛在性梅尼埃病  梅尼埃病型眩暈發作,不伴聽力損失;或感音神經性聽力損失,波動或固定;有平衡障礙但沒有典型發作;排除其他病因。
典型的梅尼埃病的發作為自發性旋轉性眩暈,持續至少20分鐘,常伴虛脫、平衡障礙、噁心、嘔吐或乾嘔,但無意識喪失。在發作期總是出現水平或水平旋轉性眼震。
2.我國標準
認為梅尼埃病的定義是一種特發的內耳疾病,基本病理改變為膜迷路積水。臨床表現為反覆發作的旋轉性眩暈,感音神經性聽力損失,耳鳴和耳脹滿感。發作間期無眩暈。診斷依據為:
(1)反覆發作的旋轉性眩暈  持續20分鐘至數小時,至少發作2次以上。常伴噁心、嘔吐、平衡障礙。無意識喪失。可伴水平或水平旋轉型眼震。
(2)至少一次純音測聽為感音神經性聽力損失  早期低頻聽力下降,聽力波動,隨病情進展聽力損失逐漸加重。可出現重振現象。
(3)耳鳴  間歇性或持續性,眩暈發作前後多有變化。
(4)耳脹  可有耳脹滿感。
(5)排除其他疾病引起的眩暈  如位置性眩暈、前庭神經炎、藥物中毒性眩暈、突發性聾伴眩暈、椎基底動脈供血不足和顱內占位性病變等引起的眩暈。

治療

1.梅尼埃病的病因不十分清楚,給臨床治療帶來很大困難,迄今仍很難治癒。有些梅尼埃病疾病發生幾次後,可以不治自愈;也有的患者在反覆發作,聽力極度下降後眩暈也可以不再發作;梅尼埃病眩暈等症狀的個體差異很大,甚至同一個患者每次眩暈發作時間,間歇期長短也不僅相同,所有這些都給估計梅尼埃病的療效帶來很大困難。
2.梅尼埃病是一種良性的內耳疾病。絕大多數患者可以經保守治療而獲得緩解,需要手術治療的患者不應很多。
3.控制食鹽的攝入量,對治療梅尼埃病非常重要。一般認為,每人每天攝入1克食鹽比較合適。

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