基本介紹
- 別稱：總紅膽素
- 常見症狀：人的皮膚、眼睛鞏膜、尿液和血清呈現黃色
- 參考值：3.42～25.65μmol/L
- 檢查要求：空腹12小時取靜脈血
基本信息,臨床意義,病便參考,正常代謝,轉運情況,偏高危害,偏高治療,
基本信息
方泰醫院特別說明：一般來說小於34μmol/L的黃疸，視診不易察出，稱為隱性黃疽；34～170μmol/L為輕度黃疽；170～340μmol/L為中度黃疸；>340μmol/L為高度黃疸。完全阻塞性黃疸 340～510μmol/L；不完全阻塞者為170～265μmol/L；肝細胞性黃疽為17～200μmol/L；溶血性黃疸<85μmol/L。
臨床意義
臨床上主要用於診斷肝臟疾病和膽道梗阻，當血清總膽紅素有很大增高時，人的皮膚、眼睛鞏膜、尿液和血清呈現黃色，故稱黃疸。當肝臟發生炎症、壞死、中毒等損害時均可以引起黃疸，膽道疾病及溶血性疾病也可以引起黃疸。以直接膽紅素升高為主常見於原發性膽汁型肝硬化、膽道梗阻等。以間接膽紅素升高為主常見於溶血性疾病、新生兒黃疸或者輸血錯誤等。肝炎與肝硬化病人的直接膽紅素與間接膽紅素都可以升高。總膽紅素增高，見於中毒性或病毒性肝炎、溶血性黃疽、惡性貧血、陣發性血紅蛋白尿症。紅細胞增多症、新生兒黃疸、內出血、輸血後溶血性黃疽、急性黃色肝萎縮。先天性膽紅素代謝異常（Crigler-Najjar綜合徵、Gilbert綜合徵、Dubin-Johnson綜合徵）、果糖不耐受等，以及攝入水楊酸類、紅黴素、利福平、孕激素、安乃近等藥物。
病便參考
1．生理性升高：新生兒黃疸。
2．病理性升高：
(1)膽道梗阻：可有很大升高；
(2)甲型病毒性肝炎：可有很大升高；
(3)其他類型的病毒性肝炎：輕度或中度升高；
(4)膽汁鬱積性肝炎：可有很大升高；
(5)急性酒精性肝炎：膽紅素愈高表明肝損傷愈嚴重；
(6)遺傳性膽紅素代謝異常，如Gilbert綜合徵可輕度升高。
3．病理性降低：見於癌症或慢性腎炎引起的貧血和再生障礙性貧血。
正常代謝
膽紅素的來源
80%～85%的膽紅素來自衰老的紅細胞崩解。約15%左右是由在造血過程中尚未成熟的紅細胞在骨髓中被破壞（骨髓內無效性紅細胞生成）而形成的。少量來自含血紅素蛋白（hemoprotein），如肌紅蛋白、過氧化物酶、細胞色素等的破壞分解。有人把這種不是由衰老紅細胞分解而產生的膽紅素稱為“旁路性膽紅素”。
未結合膽紅素的形成
肝、脾、骨髓等單核吞噬細胞系統將衰老的和異常的紅細胞吞噬，分解血紅蛋白，生成和釋放游離膽紅素，這種膽紅素是非結合性的（未與葡萄糖醛酸等結合）、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中與血漿白蛋白結合。由於其結合很穩定，並且難溶於水，因此不能由腎臟排出。膽紅素定性試驗呈間接陽性反應。故稱這種膽紅素為未結合膽紅素。
結合膽紅素的形成
肝細胞對膽紅素的處理，包括三個過程。
“結合”：Y蛋白—膽紅素和Z蛋白—膽紅素在滑面內質網內，未結合膽紅素通過微粒體的UDP- 葡萄糖醛酸基轉移酶（UDPGA）的作用，與葡萄糖醛酸結合，轉變為結合膽紅素。結合膽紅素主要的是膽紅素雙葡萄糖醛酸酯，另外有一部分結合膽紅素為膽紅素硫酸酯。這種膽紅素的特點是水溶性大，能從腎臟排出，膽紅素定性試驗呈直接陽性反應。故稱這種膽紅素為結合膽紅素。
“分泌”：結合膽紅素在肝細胞漿內，與膽汁酸鹽一起，經膽汁分泌器（高爾基複合體在細胞分泌過程中有重要作用），被分泌入毛細膽管，隨膽汁排出。由於毛細膽管內膽紅素濃度很高，故膽紅素由肝細胞內分泌入毛細膽管是一個較複雜的耗能過程。
膽紅素在腸內的轉化和肝腸循環
結合膽紅素經膽道隨膽汁排入腸內，被細胞還原為尿（糞）膽素元。絕大部分尿（糞）膽素元隨糞便排出，小部分（約1/10）被腸黏膜吸收經門靜脈到達肝竇。到達肝竇的尿（糞）膽素元，大部分通過肝臟又重新隨膽汁由膽道排出（肝腸循環），僅有小部分經體循環，通過腎臟排出。
在膽紅素代謝過程中，任何一個環節發生了障礙，都將引起膽紅素在血漿內含量升高，產生高膽紅素血症。
轉運情況
膽紅素的來源
體內含卟啉的化合物有血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化物酶、過氧化氫酶及細胞色素等。成人每日約產生250?50mg膽紅素，膽紅素來源主要有：①80%左右膽紅素來源於衰老紅細胞中血紅蛋白的分解。②小部分來自造血過程中紅細胞的過早破壞。③非血紅蛋白血紅素的分解。
膽紅素的生成
體內紅細胞不斷更新，衰老的紅細胞由於細胞膜的變化被網狀內皮細胞識別併吞噬，在肝、脾及骨髓等網狀內皮細胞中，血紅蛋白被分解為珠蛋白和血紅素。血紅素在微粒體中血紅素加氧酶(bemeoxygenase)催化下，血紅素原卟啉IX環上的α次甲基橋(=CH-)的碳原子兩側斷裂，使原卟啉IX環打開，並釋出CO和Fe3+和膽綠素IX(biliverdin)。Fe3+可被重新利用，CO可排出體外。線性四吡咯的膽綠素進一步在胞液中膽綠素還原酶(輔酶為NADPH)的催化下，迅速被還原為膽紅素。 血紅素加氧酶是膽紅素生成的限速酶，需要O2和NADPH參加，受底物血紅素的誘導。而同時血紅素又可作為酶的輔基起活化分子氧的作用。
用X線衍射分析膽紅素的分子結構表明，膽紅素分子內形成氫鍵而呈特定的捲曲結構分子中Ⅲ、Ⅳ 兩個吡咯環之間是單鍵連線。因此，Ⅲ環與Ⅳ環能自由旋轉。在一定的空間位置，Ⅲ環上的丙酸基的羧基可與Ⅳ環，Ⅰ環上亞氨基的氫和Ⅰ環上的羰基形成氫鍵；Ⅳ 環上的丙酸基的羧基也與Ⅱ環、Ⅲ環上亞氨基的氫和Ⅱ環上的羰基形成氫鍵。這6個氫鍵的形成使整個分子捲曲成穩定的構象。把極性基團封閉在分子內部，使膽紅素顯示親脂、疏水的特性。
膽紅素在血液中的運輸
在生理pH條件下膽紅素是難溶於水的脂溶性物質，在網狀內皮細胞中生成的膽紅素能自由透過細胞膜進入血液，在血液中主要與血漿白蛋白或α1球蛋白(以白蛋白為主)結合成複合物進行運輸。這種結合增加了膽紅素在血漿中的溶解度，便於運輸；同時又限制膽紅素自由透過各種生物膜，使其不致對組織細胞產生毒性作用，每個白蛋白分子上有一個高親和力結合部位和一個低親和力結合部位。每分子白蛋白可結合兩分子膽紅素。在正常人每100ml血漿的血漿白蛋白能與20-25mg膽紅素結合，而正常人血漿膽紅素濃度僅為0.1-1.0mg/dl，所以正常情況下，血漿中的白蛋白足以結合全部膽紅素。但某些有機陰離子如磺胺類、脂肪酸、膽汁酸、水楊酸等可與膽紅素競爭與白蛋白結合，從而使膽紅素游離出來，增加其透入細胞的可能性。過多的游離膽紅素可與腦部基底核的脂類結合，並干擾腦的正常功能，稱膽紅素腦病或核黃疸。因此，在新生兒高膽紅素血症時，對多種有機陰離子藥物必需慎用。
偏高危害
膽紅素是血液中紅血球的血紅素代謝後的廢棄物。若是血清中膽紅素過高時，預示肝臟病變或膽管阻塞等異常訊息，血清膽紅素的數值的高低代表著異常的嚴重程度。如果紅細胞破壞過多，產生的間接膽紅素過多，這樣就會使得肝臟不能完全把它轉化為直接膽紅素，進而發生溶血性黃疸。
膽紅素不能正常地轉化成膽汁、肝細胞發生病變、肝細胞腫脹、肝內的膽管受壓或排泄膽汁受阻都會使得血中的膽紅素升高，進而發生肝細胞性黃疸；肝外的膽道系統發生腫瘤或結石，膽道阻塞，膽汁不能順利排泄，進而發生阻塞性黃疸。肝炎患者的黃疸主要為肝細胞性黃疸。
2）肝細胞性黃疸。當肝細胞發生病變時，或者因膽紅素不能正常地轉化成膽汁，或者因肝細胞腫脹，使肝內的膽管受壓，排泄膽汁受阻，使血中的膽紅素升高。
綜上所引起的原因，可總結間接膽紅素偏高的危害有以下幾點：
1）紅細胞破壞過多。
2）間接膽紅素可透過細胞膜，對細胞有毒害作用，不能通過腎臟排出體外。
3）間接膽紅素偏高說明肝臟的代償能力低下或者肝臟出現了問題。
偏高治療
建議膽紅素高的患者去醫院做進一步檢查以明確，根據具體的情況制定用藥方案。比如對B肝患者膽紅素高的治療，需要檢查肝功能、HBVDNA等，根據檢查結果進行抗病毒治療或者保肝降黃治療。此外，也建議膽紅素高的患者養成良好的生活習慣，在日常生活中注意以下幾個方面:
1、飲食宜清淡，多吃豆類製品、魚類、蔬菜、水果等含有大量的維生素A、B、C、E、有較好的抗氧化功能且易消化吸收的食物，不要吃過多甜食，禁酒。
2、宜多食海鮮、香菇、芝麻、核桃、大棗、瘦肉及動物肝臟等食物。
3、飯後宜臥床休息1-2小時，保證肝臟得到充足的血液供應，有利於肝細胞修復和再生，幫助恢復肝功能。
需要注意的是，膽紅素高的患者在治療過程中要注意定期複查肝功能等，觀察治療效果，及時調整治療方案。
