細胞性淋巴腺

疾病描述

本病臨床特徵與前述

基本相似但預後不良，可以看作是淋巴系腫瘤的邊緣性疾病，與免疫增生不良相似根據病理與免疫學特徵，已逐漸闡明本病不同於前述的Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病，也可稱為T細胞淋巴瘤樣免疫母細胞淋巴結病。

疾病病因

(一)發病原因

本病病因未明，有人認為本病與病毒感染有關，部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由於感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型，使機體免疫功能異常而導致本病。

(二)發病機制

1.本病發病機制還不清楚。病人T細胞亞群分析發現本病為T細胞病變，有的病例以抑制性T細胞(TS)增多為主，有的以輔助性T細胞(TH)增多為主，亦有二者都增多。這些T細胞可能產生B細胞刺激因子，促使B細胞增殖，並分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的主要增殖細胞具有多樣性，其中包括免疫母細胞和蒼白細胞。前者核仁大而核幼稚，胞體呈強嗜鹼性;後者胞體大而清楚，大小不等但其成熟程度相同，外觀類似幼稚漿細胞，在組織學上顯示為惡性增殖。

2.病理典型的病理改變除具有Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病的特徵外，尚有免疫母細胞或蒼白細胞腫瘤性增殖。細胞學診斷除肉芽腫性變(漿細胞增加、組織細胞和嗜酸粒細胞增加)外，尚可見有腫瘤性免疫母細胞及大而蒼白的淋巴樣細胞等。在病初的淋巴結，當腫瘤細胞增生少時，往往易診斷為反應性淋巴結增生。

疾病症狀

可有發熱、皮疹(藥物疹樣)、全身淋巴結腫大，多伴有肝脾腫大。病程早期的淋巴結腫大，用抗生素或糖皮質激素治療後常可暫時性縮小。

本病在病理學上多診斷為霍奇金病或納(Lenner)淋巴瘤。但通過上述臨床特徵及確定腫瘤細胞和分析膜性狀，可進一步確定診斷。

檢查化驗

1.血液及骨髓像可見漿細胞樣異型單核細胞，但其出現率一般較低。

2.生化學檢查可見多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度與症狀的惡化情況相平行。

免疫學檢查：增殖的免疫母細胞及蒼白細胞具有T細胞標誌，且半數以上病人Ia樣抗原也是陽性，無TAT活性。有些病人弓形蟲抗體、麻疹病毒抗體、單純皰疹病毒抗體等滴度非特異性升高，也有的病人可伴有Coomb陽性的溶血性貧血。

鑑別診斷

要與霍奇金病或納(Lenner)淋巴瘤相鑑別。

並發症

可並發全身淋巴結腫大，多伴有肝脾腫大。

預防保健

盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。

1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。

2.堅持鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。

3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。保持樂觀情緒。

4.預防感染，預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節。

治療用藥

(一)治療

此型之治療與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病有所不同。目前多主張用化療，但用藥劑量宜小，以免引起繼發感染而致死。可用小劑量糖皮質激素與小劑量長春新鹼聯合化療，療程因人而異。