血管免疫母細胞性淋巴結病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被稱為血管免疫母細胞性淋巴結病伴異常蛋白血症(AILD with dysproteinmia)、淋巴肉芽腫X(lymphogranulomatosis X)，最早在20世紀70年代中期由Frizzera等首先提出，是一種病因未明的T淋巴細胞調控失常，致B淋巴細胞經抗原啟動後過度增殖的疾病。多數病人呈良性經過，部分病人晚期可轉化為免疫母細胞淋巴瘤或外周T細胞淋巴瘤，故可能為一種淋巴瘤前期狀態。最近採用分子生物學方法研究發現AILD有克隆性TCRβ基因重排，因此認為AILD是腫瘤性病變。本病特點為全身淋巴結腫大、肝脾腫大、貧血、發熱和高γ球蛋白血症。
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
1.發熱、納差、多汗、消瘦等症狀 65%的患者有發熱，可為低熱或持續性高熱，50%的患者伴有盜汗，大約50%的患者可有體重減輕，起病常較急。
2.淺表和(或)深部淋巴結腫大 常伴肝、脾輕至中度腫大，少數病例有間質性肺炎、多發性神經根炎、肌無力、耳鼻喉病變等。淋巴結腫大可以很顯著，也非常普遍(98%)，最大直徑可達8cm或僅輕度腫大，可以自行縮小或間歇出現。
3.藥物過敏史和(或)皮疹 約1/3病例的起病和皮疹的發生與一時的藥物接觸有關。
用藥治療
①潑尼松(強的松)1～2mg/(kg·d)，29%～56%完全緩解；②聯合化療：MOPP方案，64%～85%完全緩解；③對症治療。
療效標準：
1.CR 病灶完全消失，臨床症狀和體徵也全部消失，持續≥1個月。
2.PR 病灶縮小≥50%，臨床症狀和體徵也明顯好轉，持續≥1個月。
飲食保健
血管免疫母細胞性淋巴結病吃哪些食物對身體好：
1、要多吃富含優質蛋白的食物
2、要多吃富含維生素的食物
3、要多吃富含微量元素的食物
預防護理
本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。
病理病因
AILD的病因尚未完全闡明，病毒感染和藥物過敏等被認為是可能的原因。
1.藥物過敏 約有1/3的病例有藥物接觸史，常見的藥物有青黴素類、抗驚厥藥、口眼降糖藥、解熱鎮痛藥、磺胺類、氨基糖苷類、抗癲癇藥和疫苗接種等，提示抗原刺激有觸發作用。
2.病毒感染 有些患者體內EBV抗體滴度增加，有報導在AILD及相關疾病中EBV-DNA檢出率高達84%～97%。另有報導在14例病人的淋巴結內有風疹病毒抗原，提示本病與病毒感染有關。
3.膠原性疾病 本病有良性淋巴結增生和自身抗體產生，具有某些非特異性自身免疫病所共有的特點，因此膠原性疾病可能與本病發病有關，最主要見於系統性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕關節炎及舍格倫綜合徵（乾燥綜合徵）等。
疾病診斷
1．Castleman病 是一種少見的原因不明的淋巴組織增生性疾病，應與AILD鑑別。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 與AILD可靠的鑑別是通過淋巴結病理檢查。NHL一般均有淋巴結結構破壞，有單一的淋巴瘤細胞浸潤，而無AILD所特有的“三聯征”，即血管免疫母細胞增生、樹枝狀血管增生和(或)間質中嗜酸性物質的沉積。
血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤(AITCL)，是NHL中最常見的T細胞淋巴瘤類型之一。現在越來越多的實驗發現AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此認為AILD就是AITCL，但目前尚未達成一致認識，也有學者不同意這種觀點，認為AITCL的預後較好，所以還是應將兩者區分。AITCL的臨床表現與AILD極為相似，好發於老年人，男性多見，可有全身淋巴結腫大、發熱、體重減輕、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血症等，兩者鑑別主要依賴於病理，如在AILD的背景上出現異型的透明T細胞浸潤則應診斷為AITCL。若TCR基因有克隆性重排也應診斷為AITCL。
3.組織細胞壞死性淋巴結炎(Kikuchi病) 為一種可能由病毒感染引起的淋巴結非化膿性炎症。多見於年輕女性，主要臨床表現為發熱、淋巴結腫大、淋巴結壓痛、常伴白細胞減少，部分患者也可有肝脾腫大、皮疹，為一自限性良性病變。由於與AILD的臨床表現較為相似，因此需將兩者進行鑑別。參見表1。
檢查方法
實驗室檢查：
1.多克隆性高免疫球蛋白血症 是IgG和IgM增高，偶有冷球蛋白血症，此外尚有補體水平降低、血沉增快等。
2.Coombs試驗 自身抗體陽性。血紅蛋白和血小板常減低，少數患者網織紅細胞增高。個別患者外周血可見漿細胞、原始漿細胞和免疫母細胞，多見於嚴重的AILD患者。
3．病理學特徵 淋巴結正常結構破壞，生髮中心淋巴濾泡缺如，出現下列“三聯征”。
(1)免疫母細胞大量增生，伴漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及組織細胞增生。
(2)樹枝狀小血管明顯增生伴血管內皮腫脹。
(3)間質中嗜酸性物質沉積，PAS及酸性黏多糖染色陽性。現普遍認為無定形酸性物質沉積並非診斷標準。
其他輔助檢查：
根據臨床表現、症狀、體徵選擇胸片、CT、B超等檢查。
併發症
可並發呼吸系統症狀、胸腔積液、肺實質浸潤、肺門縱隔淋巴結腫大等。
預後
18%可轉為大細胞淋巴瘤。
發病機制
實驗研究顯示，患者T細胞能強烈地刺激B細胞，促使B細胞增殖並產生免疫球蛋白。這些T細胞大多表達HLA-DR抗原。淋巴結浸潤的細胞主要是T細胞，其免疫表現型與成熟T細胞相同，CD4細胞多於CD8細胞。這些T細胞也表達IL-2受體，可用CD25、HLA-DR等抗原加以識別。在外周血，T細胞百分數減低，且多為激活的HLA-DR( )細胞，單核巨噬細胞系的細胞顯著增多，B細胞大多正常。
