概述
淋巴結是機體重要的
免疫器官。各種損傷和刺激常引起淋巴結內的
淋巴細胞和組織細胞反應性增生,使
淋巴結腫大,稱為淋巴結反應性增生(reactive hyperplasia of lymph node)。其成因很多,
細菌、
病毒、
毒物、代謝的毒性產物、變性的組織成分及異物等,都可成為
抗原或
致敏原刺激
淋巴組織引起反應。
淋巴結腫大的程度不等,有時可達
10cm。鏡下,由於致病原因不同,淋巴結反應性增生的成分和分布情況不同。刺激B細胞的
抗原物質主要引起
淋巴濾泡增生增大,
生髮中心擴大增生;刺激T細胞的抗原物質主要引起濾泡旁區
淋巴細胞增生。有些
抗原物質則主要引起
淋巴竇內的組織細胞增生。淋巴結反應性增生為良性病變,但腫大的淋巴結無論肉眼觀或鏡下都容易與淋巴結的
腫瘤混淆,但其治療和預後差別很大,應注意鑑別。
淋巴結增生的類型
非特異性反應性淋巴濾泡增生
巨大淋巴結增生
巨大淋巴結增生(giant lymph node hyperplasia)又稱
血管濾泡性淋巴結增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或
Castleman淋巴結增生症或Castleman病(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman disease)。這是一種特殊類型的淋巴結增生,不是
腫瘤也不是錯構瘤。可發生於任何年齡。
巨大淋巴結增生最常發生於
縱隔淋巴結,也可見於肺門淋巴結及頸部、
腋窩、
腸系膜、闊韌帶和腹膜後淋巴結。淋巴結明顯腫大,大的直徑3~7cm,可達16cm,常呈圓形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。
鏡下可分為兩種亞型。
1)玻璃樣——血管型(hyaline-vascular type):最多見。巨大淋巴結增生中約90%以上屬於這種類型。患者多無症狀。淋巴結內
淋巴濾泡增生,散在於淋巴結皮質和髓質內。一般淋巴濾泡和
生髮中心不大。淋巴結內毛細血管增生伸入
淋巴濾泡。這些毛細血管內皮細胞腫脹,血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質環繞,位於
淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數成熟的小淋巴細胞在
生髮中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的
淋巴組織中也有多數血管,血管周圍有纖維組織或膠原纖維環繞,並常伴有漿細胞、免疫母細胞、
嗜酸性粒細胞和組織細胞浸潤。有些病例增生的
淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成,只有少數濾泡內有小
生髮中心,稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與
濾泡性淋巴瘤混淆。
2)漿細胞型(plasma cell type):較少,約占10%。患者常伴有全身症狀,如發熱、乏力、體重減輕、貧血、
紅細胞沉降率升高、血液
丙種球蛋白增高和
低白蛋白血症。淋巴結切除後症狀可消失。
淋巴結內
淋巴濾泡增生,
生髮中心明顯擴大,周圍的淋巴細胞較少。
生髮中心內各種細胞增生,核分裂像多見,並有許多吞噬了細胞碎屑的巨噬細胞。但中央沒有血管,也沒有玻璃樣變物質。
淋巴濾泡之間有大量漿細胞,其間也可有較少數淋巴細胞、免疫細胞和組織細胞浸潤。
有些病人在同一淋巴結內二種亞型的變化可同時存在。因此有些作者認為這二種亞型可能為一個過程的不同階段
血管免疫母細胞性淋巴結病
血管
免疫母細胞性淋巴結病(angioimmunoblastic lymphadenopathy)又稱免疫母細胞性淋巴結病(immunoblastic lymphadenopathy),多發生於中、老年人。主要表現為發熱,體重減輕,全身淋巴結腫大,肝、脾腫大,皮膚斑丘疹,瘙癢,並常有多克隆性高
丙種球蛋白血症和溶血性貧血。
免疫母細胞性淋巴結病的主要病變為全身淋巴結腫大,淋巴結直徑一般約為2~3cm,灰白色,質軟,活動,有時有壓痛。鏡下可見淋巴結的結構消失,
淋巴濾泡和
淋巴竇不明顯。淋巴結內有大量免疫母細胞和轉化的淋巴細胞浸潤。有時還有多數漿細胞、
嗜酸性粒細胞、巨噬細胞和
上皮樣細胞。毛細血管後小靜脈明顯增生呈分支狀。血管內皮細胞腫脹增生。淋巴結間質內可見無定形伊紅色蛋白樣物質沉積。除淋巴結外,肝、脾、骨髓和肺內也可見類似病變。
這種疾病的原因和性質尚不清楚。有些病人在上呼吸道
病毒感染後發病,有些病人發病前有用某些藥物如抗菌素的病史。過去曾認為本病是T細胞調節障礙引起的B細胞過度增生。近年來的研究發現,在很多病人是T細胞淋巴瘤。基因重組研究證實為單克隆性T細胞增生。目前認為本病可能是免疫系統功能障礙引起的克隆性淋巴細胞增生,在此基礎上出現惡性細胞株大量增生,發展成為惡性淋巴瘤。
本病預後差別很大。約半數病人不經任何治療可生存2~4年,約25%用激素治療或並用其他
化療藥物可緩解。有些病變為進行性,可發展為惡性淋巴瘤,預後不佳。到晚期由於
免疫功能低下,多數病人死於繼發感染。