本病的診斷相對較難，不論從臨床表現還是從病理學角度都不易與其他淋巴結腫大的疾病包括反應性淋巴結腫大、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病等相鑑別。但從臨床角度而言還是有一點線索可循。凡出現以下現象就應考慮AILD。
基本介紹
發病原因,發病機制,相關症狀,檢查,
發病原因
AILD的病因尚未完全闡明，病毒感染和藥物過敏等被認為是可能的原因。
1.藥物過敏 約有1/3的病例有藥物接觸史，常見的藥物有青黴素類、抗驚厥藥、口眼降糖藥、解熱鎮痛藥、磺胺類、氨基糖苷類、抗癲癇藥和疫苗接種等，提示抗原刺激有觸發作用。
2.病毒感染 有些患者體內EBV抗體滴度增加，有報導在AILD及相關疾病中EBV-DNA檢出率高達84%～97%。另有報導在14例病人的淋巴結內有風疹病毒抗原，提示本病與病毒感染有關。
3.膠原性疾病 本病有良性淋巴結增生和自身抗體產生，具有某些非特異性自身免疫病所共有的特點，因此膠原性疾病可能與本病發病有關，最主要見於系統性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕關節炎及舍格倫綜合徵(乾燥綜合徵)等。
發病機制
實驗研究顯示，患者T細胞能強烈地刺激B細胞，促使B細胞增殖並產生免疫球蛋白。這些T細胞大多表達HLA-DR抗原。淋巴結浸潤的細胞主要是T細胞，其免疫表現型與成熟T細胞相同，CD4 細胞多於CD8 細胞。這些T細胞也表達IL-2受體，可用CD25、HLA-DR等抗原加以識別。在外周血，T細胞百分數減低，且多為激活的HLA-DR( )細胞，單核巨噬細胞系的細胞顯著增多，B細胞大多正常。
相關症狀
2.淺表和(或)深部淋巴結腫大常伴肝、脾輕至中度腫大，少數病例有間質性肺炎、多發性神經根炎、肌無力、耳鼻喉病變等。淋巴結腫大可以很顯著，也非常普遍(98%)，最大直徑可達8cm或僅輕度腫大，可以自行縮小或間歇出現。
3.藥物過敏史和(或)皮疹 約1/3病例的起病和皮疹的發生與一時的藥物接觸有關。
1.老年患者，大多在40歲以上較短時間內出現發熱，皮疹和全身乏力，關節腫痛。少數伴有間質性肺炎，多發性神經根炎，肌無力。
2.淋巴結輕度或顯著腫大，文獻報導直徑最大可達8cm，有的還出現自身免疫病的表現。
3.實驗室檢查可有貧血，coombs試驗陽性，初診時有白細胞增多，偶伴嗜酸性粒細胞增多，血小板和淋巴細胞減少。血清學檢查提示多克隆高丙種球蛋白血症，主要是：IgG、IgM增高，可有冷球蛋白血症;補體消耗、自身抗體形成，血沉增快。及早行腫大淋巴結病理活檢，如有典型的“三聯征”即可明確診斷，鑑別診斷亦主要依賴於病理檢查結果。國內外作者均強調多次淋巴結活檢的重要性。肝、脾、骨髓和皮膚雖亦常有類似改變，但均不如淋巴結改變典型。
上述臨床表現的第1、2、3項伴實驗室檢查的1、2項中任何2項是診斷AILD的重要線索，而淋巴結病理的三聯征則是確立診斷的必備條件。
檢查
1.多克隆性高免疫球蛋白血症 是IgG和IgM增高，偶有冷球蛋白血症，此外尚有補體水平降低、血沉增快等。
2.Coombs試驗 自身抗體陽性。血紅蛋白和血小板常減低，少數患者網織紅細胞增高。個別患者外周血可見漿細胞、原始漿細胞和免疫母細胞，多見於嚴重的AILD患者。
