Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病

該病臨床特徵與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病基本相似，但預後不良，可以看作是淋巴系腫瘤的邊緣性疾病，與免疫增生不良相似。根據病理與免疫學特徵，已逐漸闡明該病不同於前述的Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病，也可稱為T細胞淋巴瘤樣免疫母細胞淋巴結病。

基本介紹

• 別稱：T細胞淋巴瘤樣免疫母細胞淋巴結病
• 就診科室：風濕免疫科
• 常見症狀：發熱、皮疹（藥物疹樣）、全身淋巴結腫大，多伴有肝脾腫大
• 傳染性：無

病因

該病病因未明，有人認為該病與病毒感染有關，部分患者淋巴結中查出EB病毒的DNA（PCR法）。還有人認為由於感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型，使機體免疫功能異常而導致該病。

臨床表現

可有發熱、皮疹（藥物疹樣）、全身淋巴結腫大，多伴有肝脾腫大。病程早期的淋巴結腫大，用抗生素或糖皮質激素治療後常可暫時性縮小。

該病在病理學上多診斷為霍奇金病或納淋巴瘤。但通過上述臨床特徵及確定腫瘤細胞和分析膜性狀，可進一步確定診斷。

檢查

1.血液及骨髓象

可見漿細胞樣異型單核細胞，但其出現率一般較低。

2.生化學檢查

可見多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度與症狀的惡化情況相平行。

3.免疫學檢查

增殖的免疫母細胞及蒼白細胞具有T細胞標誌，且半數以上患者Ia樣抗原也是陽性，無TAT活性。有些患者弓形蟲抗體、麻疹病毒抗體、單純皰疹病毒抗體等滴度非特異性升高，也有的患者可伴有Coomb陽性的溶血性貧血。

治療

此型之治療與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病有所不同。目前多主張用化療，但用藥劑量宜小，以免引起繼發感染而致死。可用小劑量糖皮質激素與小劑量長春新鹼聯合化療，療程因人而異。

在治療過程中，若繼發感染，則病原體多為革蘭陰性桿菌，對此宜用足量的氨苄西林(氨苄青黴素)、慶大霉黴素等控制之，以延長生存期。

預防

盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。

1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。

2.堅持鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。

3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。保持樂觀情緒。

4.預防感染，預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節。