血管免疫母細胞淋巴結病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又稱血管免疫母細胞性淋巴病伴異常蛋白綜合徵，是自身免疫性疾病。本症有多種組織器官損害。
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
1.一般表現 70%以上有不規則或持續發熱，以高熱為多，伴多汗、貧血、關節痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2.淋巴結腫大 全身性或局限性淋巴結腫大為另一特徵，可累及肺門及縱隔淋巴結和(或)腹腔淋巴結，偶有壓痛。
3.皮疹 皮疹可為首發症狀，可為紅色斑丘疹、蕁麻疹、紫癜。
4.肝脾腫大 60%以上有輕到中度肝脾腫大。
用藥治療
1.腎上腺皮質激素 小劑量開始，無效可加大劑量，口服或靜脈滴注。療程3～6個月。
2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。
3.化療 適用於對激素反應不佳或復發病例，常用藥有：長春新鹼、環磷醯胺、多柔比星(阿黴素)、潑尼松和巰嘌呤及甲氨蝶呤，同時配合α2b-干擾素。
飲食保健
根據醫生的指導給孩子服用一些食物，不要吃太油膩的食物，以維生素、蛋白質為主。
預防護理
病因尚未明確，無系統預防措施。
病理病因
一般認為本症是一種自身免疫性疾病。
疾病診斷
需與淋巴瘤、傳染性單核細胞增多症、白血病、系統性紅斑狼瘡等鑑別。
檢查方法
實驗室檢查：
1.血象檢查 多有不同程度貧血，白細胞增加，有時呈類白血病反應，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多。血小板可減少。1/4病例外周血可見免疫母細胞。
2.骨髓象檢查 增生明顯活躍，免疫母細胞可占3%～46%，常有漿細胞和網狀細胞增多，嗜酸性粒細胞偏高。
免疫母細胞：大小約為15～25μm，呈卵圓形或多角形，胞漿適量，核大呈卵圓形，略偏心位，核膜厚，染色質呈細網狀，有1個大的或2～3個小核仁近核膜，有時呈雙核或多核。蘇丹黑、非特異酯酶染色陰性，PAS部分陽性。胞膜表面有IgG Fc受體及補體受體。
3.淋巴結病理檢查 必須多次做不同部位的淋巴結活檢，作為確診依據。特徵性改變為：
(1)以免疫母細胞為主的免疫活性細胞增生浸潤，正常淋巴結結構破壞或消失。
(2)小血管顯著增生，以皮質旁區最顯著。
(3)嗜酸性無定型物質沉著於浸潤細胞間。
4.免疫學檢查 多數呈克隆Ig增高，部分為單株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ輕鏈。抗人球蛋白試驗陽性。CH50降低，γ球蛋白少數減低。
5.血液生化檢查 血沉增快，鹼性磷酸酶和LDH活性增高。
其他輔助檢查：
1.X線檢查 可有肺部浸潤及胸腔積液。
2.B超 腹部B超可見肝、脾腫大。
併發症
可致貧血，部分病人發展為淋巴瘤。
預後
轉化為淋巴瘤者預後不好。
發病機制
本症是由於T細胞調節功能缺陷，可轉化為淋巴瘤。如淋巴結、肝、脾、骨髓、皮膚及肺等，使B細胞非腫瘤性異常增生並轉化為免疫母細胞，產生過多的免疫球蛋白。病變介於良性免疫母細胞與免疫母細胞淋巴瘤之間。部分病人可能轉化為淋巴瘤。
