神經外胚葉源性腫瘤

神經外胚葉源性腫瘤

視網膜母細胞瘤(retinoblastoma)是來源於視網膜胚基的惡性腫瘤,絕大多數發生在3歲以內的嬰幼兒,6歲以上罕見。7%在出生時即已存在。此瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病,並有家族史。大多數發生在一側眼,但亦可在雙眼發生。內眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結節狀腫物,切面有明顯的出血及壞死,並可見鈣化點。腫瘤最初在視網膜上生長,以後向周圍浸潤:向前可侵入玻璃體,進而破壞眼球侵入眶內;向後侵入神經乳頭,並可侵及視神經向眼球後和顱內蔓延。

視網膜母細胞瘤,黑痣與黑色素瘤,皮膚黑痣(pigmentednevus),黑色素瘤(melanmoa),

視網膜母細胞瘤

視網膜母細胞瘤(retinoblastoma)是來源於視網膜胚基的惡性腫瘤,絕大多數發生在3歲以內的嬰幼兒,6歲以上罕見。7%在出生時即已存在。此瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病,並有家族史。大多數發生在一側眼,但亦可在雙眼發生。內眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結節狀腫物,切面有明顯的出血及壞死,並可見鈣化點。腫瘤最初在視網膜上生長,以後向周圍浸潤:向前可侵入玻璃體,進而破壞眼球侵入眶內;向後侵入神經乳頭,並可侵及視神經向眼球後和顱內蔓延。鏡下見腫瘤由小圓形細胞構成,常只見核而胞漿不明顯。核圓形、深染、核分裂像多見。有的瘤細胞停圍繞一空腔作放射狀排列,形成菊形團。轉移一般不常見,發生時多循血路轉移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉移只在眼眶軟組織被累及時才發生,多轉移到耳前及頸淋巴結。預後一般不好,多在發病後一年半左右死亡。偶見自發性消退。

黑痣與黑色素瘤

皮膚黑痣(pigmentednevus)

來源於表基底層的黑色素細胞,為良性增生性病變,但有的可惡變成為黑色素瘤。根據其在皮膚組織內發生部位的不同,可分為交界痣(即痣細胞在表皮和真皮的交界處生長,形成多個細胞巢團,此型痣較易惡變為黑色素瘤),皮內痣(是最常見的一種,痣細胞在真皮內呈巢狀或條索狀排列)和混合痣(即同時有交界痣和皮內痣的改變)三種。

黑色素瘤(melanmoa)

又稱為惡性黑色素瘤,是一種能產生黑色素的高度惡性腫瘤,大多見於30歲以上成人,發生於皮膚者以足底部和外陰及肛門周圍多見,可以一開始即為惡性,但通常由交界痣惡變而來。凡黑痣色素加深、體積增大、生長加快或潰破、發炎和出血等常是惡變的象徵。此瘤也可發生於黏膜和內臟器官。黑色素瘤的組織結構呈多樣性,瘤細胞可呈巢狀、條索狀或腺泡樣排列。瘤細胞可呈多邊形或梭形,核大,常有粗大的嗜酸性核仁,胞漿內可有黑色素顆粒。也有胞漿內沒有黑色素顆粒的黑色素瘤,稱為無黑色素性黑色素瘤,但多巴反應可為陽性。電鏡下,則可見其胞漿內含有少數典型的黑色素小體(melanosome)或前黑色素小體(premelanosome),有助於診斷。黑色素瘤的預後大多很差,晚期可有淋巴道及血道轉移。因此,本瘤早期診斷和及時治療十分重要。

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