少見食管惡性腫瘤

食管惡性腫瘤中最多見的是鱗狀上皮細胞癌,占全部食管惡性腫瘤的95%以上,食管其他惡性腫瘤不足5%,臨床罕見且種類繁多的食管惡性腫瘤一般包括上皮源性腫瘤、間質源性腫瘤、淋巴源性腫瘤和轉移瘤等。

基本介紹

  • 就診科室:腫瘤科
  • 常見發病部位:食管
  • 常見症狀:吞咽困難和疼痛
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

少見食管惡性腫瘤的發病原因,目前尚未明確。

臨床表現

少見食管惡性腫瘤臨床表現與食管鱗狀上皮癌相似,為吞咽困難和疼痛,晚期表現為惡病質。因腫瘤組織不同,症狀的進展程度各異。
1.食管腺癌
食管腺癌源自食管黏膜的多潛能幹細胞,主要表現吞咽困難,體重下降和胃食管反流症狀如燒心,胸骨後上腹部疼痛等,淋巴結轉移發生率高達50%~70%,其預後比鱗癌差。
2.食管癌肉瘤
癌肉瘤由癌和肉瘤兩種成分組成,臨床還可見於子宮、乳腺、甲狀腺、咽等部位,食管癌肉瘤比較少見,不足食管惡性腫瘤1%,生長部位為食管中、下段,中老年男性較多,其症狀也以吞咽困難為主,但由於其為帶蒂腫物突向腔內,不影響食管全周,故吞咽困難程度較輕,進展較緩慢,後期也可出現胸骨後不適和疼痛,X線食管鋇餐造影為典型的腔內型腫物,充盈缺損部食管腔明顯擴張,表現為息肉型及浸潤型,以息肉型較多見,瘤表面覆有萎縮的鱗狀上皮,或有糜爛,在蒂和食管連線部的黏膜多粗糙不平,有糜爛。
3.食管肉瘤發生於間葉組織的腫瘤
可見食管纖維肉瘤、平滑肌肉瘤,尚有橫紋肌肉瘤與血管肉瘤,其發生率占食管惡性腫瘤的0.1%~0.5%。肉瘤的體積多較大,有帶蒂呈息肉狀,亦有呈浸潤型者,纖維肉瘤來源於間葉組織的纖維細胞,生長慢,但易發生血行轉移;平滑肌肉瘤來源於平滑肌細胞或向平滑肌分化的細胞;橫紋肌肉瘤來源於骨骼肌細胞或向骨骼肌分化的間葉細胞;血管肉瘤來源於血管的內皮細胞,一般肉瘤質地稍柔軟,表面可有假包膜而平滑肌肉瘤質地堅實,多發生於50~60歲的中、老年人,男性發病者多見,但年輕人中亦可發生,食管肉瘤下段食管最多見,中段次之,上段很少發生,臨床症狀主要為不同程度的吞咽困難,但症狀時間較長,進行性梗阻情況較輕,X線徵象與食管鱗癌相似,一般轉移較慢,對放射線敏感,手術切除率高。
4.食管小細胞癌(燕麥細胞瘤)
發生率較低,文獻報導為1%~2.4%,起源於前腸的APUD(胺與胺前體攝取脫羧)細胞,大部癌組織有嗜銀性胞質,細胞內含神經分泌顆粒,生化測定癌組織有ACTH(促腎上腺皮質激素)活性增高,但臨床未見並發異位的內分泌功能紊亂綜合徵的報導。
5.食管惡性黑色素瘤
原發於食管的惡性黑色素瘤很少見,占食管原發性惡性腫瘤的0.1%,起源於食管內黑色素母細胞,這些細胞來自神經外胚層,多位於食管下段黏膜的基底層,大體呈息肉狀,結節分葉腫物,切面顏色發灰黑或棕色,雖然體積大,被覆的鱗狀黏膜上皮大部完整,偶有局灶性潰瘍,腫瘤帶蒂或寬的基底,瘤體突入管腔,X線顯示大的腔內充盈缺損與腔內型食管癌相似,單發,偶有報告多發。
6.食管原發性惡性淋巴瘤
分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。
7.食管惡性神經鞘瘤
神經鞘瘤好發於四肢,軀幹及頭頸部,肉眼所見可與神經乾密切附著,原發於食管者罕見,惡變者更少,神經鞘瘤是起源於神經膜細胞鞘的良性腫瘤,惡變機會較少,原因不明,食管具有較豐富的神經末梢纖維,故也可發生本病,文獻中僅見有食管惡性神經鞘瘤的個案報導,發病年齡多在中年以上,腫瘤沿神經末梢徑路生長,形成瘤體,據瘤體的大小而出現相應的臨床症狀,臨床多以出現吞咽困難來就診,治療以手術為主,術前不易診斷,均靠病理確診。
8.腺樣囊性癌
文獻報導發生率占全部食管惡性上皮腫瘤的0.07%~0.8%,認為腫瘤來源於黏膜下管泡狀腺管,鏡下所見與涎腺瘤相像,交織的深染色上皮細胞索條間以小囊腫及玻璃樣變的圓柱,大體腫瘤呈菜花樣並有浸潤,偶見潰瘍,甚少息肉狀。
9.黏液表皮樣癌
鏡下可見數量不等的黏液,鱗狀及中間型細胞成片或附於充滿黏液的間隙,大體上約一半可見潰瘍,另一半為硬結但上皮完整,82%已外浸透肌層達纖維膜。
10.食管淋巴肉瘤
常見的縱隔淋巴肉瘤也很少向食管轉移,病理分類中按腫瘤組織有否結節結構分為結節型與彌散型兩型,患者性別上無差異,年齡30~70歲,最常見的症狀為進行性吞咽困難,進食時哽噎和胸骨後不適與體重減輕,腫瘤以侵犯食管下段最多,還常侵犯其他部位,尤以消化道中胃多見,也可侵犯肝臟與深部淋巴結。食管鋇餐檢查常表現為結節狀充盈缺損,管腔狹窄,或呈靜脈曲張樣改變,較少形成潰瘍的X線徵象,內鏡和活檢及免疫組織化學檢查可進一步明確性質。

檢查

1.食管鋇餐檢查。
2.X線檢查。
3.內鏡。
4.活檢。
5.免疫組織化學檢查。

診斷

少見食管惡性腫瘤術前經胃鏡、影像學檢查幾乎均可明確診斷,術後病理診斷可以進一步明確病理類型。

治療

臨床醫師應了解其各種特徵而作出鑑別診斷。治療主要以外科手術為主,以解除進食梗阻,結合放療及化療等綜合治療。

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