硬皮病樣疾病

硬皮病樣疾病是指因某些化學物質（如氯乙烯、殺蟲劑、環氧樹脂等）、藥物（如異煙肼）、代謝異常、環境因素、職業等原因引起的皮膚纖維化，表現為硬皮病樣改變或硬皮病樣綜合徵。和硬皮病樣改變相關的疾病很多，如類癌綜合徵、慢性移植物抗宿主病、糖尿病（硬皮病）、黏液水腫性苔蘚（黏液水腫性硬皮病）、澱粉樣變、多發性骨髓瘤、苯丙酮尿症、遲發性皮膚卟琳病、沃納綜合徵（Werners綜合徵）等。

基本介紹

• 就診科室：風濕免疫科
• 常見病因：遺傳、免疫異常、膠原代謝異常以及環境因素等
• 常見症狀：硬皮病傾向，早期表現為四肢皮膚瘙癢、燒灼疼痛以及“筋骨”疼痛等症狀

病因

病因尚不明確，研究多認為可能與遺傳、免疫異常、膠原代謝異常以及環境因素有關，長期接觸矽塵、氯乙烯等環境因素以及某些藥物可能為硬皮病樣疾病的誘因。在基因易感性基礎上，環境因素刺激激活機體免疫系統，進而造成免疫以及代謝等異常，導致組織纖維化。因此環境因素為重要誘因，病患自身對致病因素的易感性是發生硬皮病樣改變的重要原因。

臨床表現

主要為硬皮病傾向，早期表現為四肢皮膚瘙癢、燒灼疼痛以及“筋骨”疼痛等症狀，逐漸出現皮膚硬化、萎縮。皮損範圍較局限性硬皮病廣泛，但未累及內臟器官。檢查顯示患者四肢皮膚硬化、毛囊萎縮消失、緊繃發亮，嚴重者皮膚病變已蔓延至軀幹。患者因皮膚硬化牽拉和“筋骨”疼痛，造成四肢活動受限。硬皮病樣改變呈現不可逆性傾向，病情介於系統性硬皮病與局限性硬皮病之間。

檢查

1.實驗室檢查
血紅蛋白、紅細胞沉降率（血沉）、血清球蛋白、類風濕因子等檢查，蛋白尿提示有腎損傷。
2.自身抗體檢測
檢測抗核抗體（ANA）、抗著絲點抗體、抗Scl-70抗體、抗ds-DNA抗體等。
3. X線檢查
雙手可有不規則骨侵蝕，關節間隙變窄，少數有末節指骨吸收，常伴有軟組織萎縮和皮下鈣質沉著，偶爾有中節指骨溶解。
4.食管鋇劑檢查
早期即可發現食管下段1/2或2/3處輕度擴張，蠕動減弱。

診斷

根據環境因素病史，臨床主要表現為硬皮病傾向，皮損範圍較局限性硬皮病廣泛，但未累及內臟器官，病情介於系統性硬皮病與局限性硬皮病之間等進行診斷。

治療

病因治療，遠離環境致病因素。給予擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節等治療，但無特效藥物。