職業性硬皮病

本病指因長期反覆接觸氯乙烯及其聚合物等化學物質而引起的肢端硬皮病樣改變。部分患者可同時伴有肢端骨質吸收，故又稱肢端骨溶症。據報導本病主要發生於徒手清洗反應鍋內固化的聚氯乙烯工人，故又稱氯乙烯病。患病率為1%～6%。

基本介紹

• 別稱：肢端骨溶症、氯乙烯病
• 英文名稱：occupational  scleroderma
• 就診科室：皮膚科
• 常見發病部位：手、前臂和面部皮膚；手部指骨、尺橈骨及骶髂關節
• 常見病因：長期反覆接觸氯乙烯及其聚合物等化學物質
• 常見症狀：肢端皮膚：增厚、變硬，發展不完全時可呈淡黃色片狀或繩索樣丘疹性損害。可同時伴有不同程度的色素沉著。

病因

1.過氯乙烯及三氯乙烯誘發的硬皮病樣改變,其表現和氯乙烯引起的相似。過氯乙烯為用於乾洗衣服的有機溶劑。三氯乙烯用作金屬部件的清洗劑。

2.殺蟲劑誘發的硬皮病樣改變可伴Raynaud現象，未見內臟受累報導。致病的殺蟲劑有氯丹、馬拉硫磷、雙硫磷、DDT、二硝基鄰甲酚鈉及6-氯環己烷等。

3.環氧樹脂等誘發因素。硬化劑，1’bis（3-methyl-4-amino）cyclohexylmethane被認為是致病因素，停止接觸後症狀改善。

4.其他因素南非金礦工人中及其他一些國家已報導，發現石粉沉著病伴發硬皮病樣改變。皮損常累及上肢及面部，不伴有Raynaud現象及內臟損害。皮膚損害發生之前常先有肺水腫及肺纖維化。

臨床表現

1.肢端硬皮樣改變

早期主要表現為手部Raynaud現象。進一步發展可出現前臂和面部皮膚硬皮病樣改變，皮膚增厚、變硬，發展不完全時可呈淡黃色片狀或繩索樣丘疹性損害。可同時伴有不同程度的色素沉著。

2.骨損害

可表現為指節縮短、球狀指節及彎甲。X線檢查發現骨溶性改變。早期常開始於骨皮質吸收變薄，後期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺橈骨及骶髂關節。

檢查

1.實驗室檢查

貧血、血尿、蛋白尿、管型尿、血沉增高、血清白蛋白降低和球蛋白增高。

2.X線檢查

發現骨溶性改變。早期常開始於骨皮質吸收變薄，後期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺橈骨及骶髂關節。

3.組織病理

皮膚組織病理主要表現為表皮突變平，真皮內膠原纖維增多及彈性纖維斷裂。

4.免疫檢查

ANA陽性率>90%，主要為斑點型和核仁型，約20%抗RNP抗體陽性，50%～90% CREST患者抗著絲點抗體（ACA）陽性（標記性抗體），20%～40%系統硬化病患者血清SCL-70抗體陽性（標記性抗體），30%病例RF陽性，周圍血T細胞總數正常或稍低，其中T輔助細胞增多，T抑制細胞減少。

診斷

早期常開始於骨皮質吸收變薄，後期可致完全吸收及骨折，常累及手部指骨、尺橈骨及骶髂關節；X線檢查發現骨溶性改變。皮膚組織病理主要表現為表皮突變平，真皮內膠原纖維增多及彈性纖維斷裂。

併發症

重症患者尚可伴肝、脾大，活動受限及免疫學方面的一些改變。據報導，長期接觸氯乙烯者可誘發肝血管肉瘤。

治療

最近將病變數化找到客觀的評價方法，這些指標包括測量“皮膚的厚度”、“肺功能”、“心臟收縮功能”和“腎功能”。

1.治療原則

①早期診斷、早期治療，有利於防止疾病進展，原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節，但無特效藥物。②對硬皮病的治療主要針對血管異常、免疫異常和纖維化病變三個方面來進行。

2.對血管病變的治療

由於雷諾現象常常是硬皮病的先兆表現，因此應首先治療血管異常。對雷諾現象的治療要達到控制或減少因寒冷和情緒波動引起的血管痙攣發作，並預防指端缺血性潰瘍的發生。①一般治療：病人勿吸菸，以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的藥物，如β-受體阻滯藥。用棉手套和厚襪使手足保暖，多穿衣以防因軀幹受寒冷刺激而引起的反射性效應。進行上臂的旋轉運動以增進血液循環。②針對血管及改善微循環的藥物：改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達莫（潘生丁）收效甚微。酮色林是一種組胺拮抗藥，能減少雷諾現象發作的頻率並減輕其嚴重程度，能改善指端潰瘍的預後，但該藥對皮膚增厚或內臟器官損傷的改善無效。伊洛前列素是一種前列環素類似物，是一種治療雷諾現象和指端潰瘍的新藥。鈣通道阻滯藥尼群地平是有效的血管擴張藥。血管緊張素轉換酶抑制藥如卡托普利（巰甲丙脯酸）、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環的藥物還有丹參及右旋糖酐40（低分子右旋糖酐注射液），對皮膚硬化、關節僵硬及疼痛有一定的作用。

預防

改進操作方法、加強個人防護以避免直接接觸。