全身性硬皮病

疾病概述

全身性硬皮病是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症，全身性硬皮病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位。

疾病症狀

（一） 局限性硬皮病 （localized sc le roderma） 按皮損形態及分布又可分為：滴狀硬皮病 ，片狀硬皮病 ，帶狀 硬皮病 及泛發性硬皮病 。

（二） 系統性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累範圍、程度，進展速度及預後等，又可分為：肢端型 硬皮病 及瀰漫型硬皮病 。

（三） 局限性硬皮病

斑狀損害 初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色 水腫 性發硬片塊損害。數周或數月後漸擴大，直徑可達1～10cm或更大，色轉淡呈淡黃或象牙色，周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面乾燥平滑，呈蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時伴 毛細血管擴張 。局部不 出汗 ，亦無毛髮。損害可單個或多個。經過緩慢，數年後硬度減輕，漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生於任何部位，但以軀幹為多見。在局限型中此形最為常見，約占60%。泛發性硬斑病罕見，其發生和發展類似斑 硬皮病 ，但特點為損害數目多，皮膚硬化面 積 大，分布廣泛而無系統性損害。好發於 胸 腹及四肢近端，但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合併 關節痛 、 神經痛 、 腹痛 、 偏頭痛 和 精神障礙 。少數患者可轉為 系統性硬皮病 。

（四）系統性硬化症

肢端型和瀰漫型的主要不同點在於肢端型開始於手 、足、面部等處，受累範圍相對局限，進展速度較緩，預後較好。鑒於兩型的臨床病症相似，現歸納敘述如下：

（1）水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失， 膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性 水腫 。肢端型水腫 常先從 手 、足和面部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。在瀰漫型中，則往往由軀幹部先發病，然後向周圍擴展。

（2）硬化期：皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用 手 指捏起。根據受累皮膚部位不同，可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、 胸 部緊束感等症狀。患處 皮膚色素沉著 ，可雜有色素減退斑，毛髮稀少，同時有 皮膚瘙癢 或感覺異常。

（3）萎縮期： 皮膚萎縮 變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化，緊貼於骨骼，形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性 潰瘍 ，並有患區少汗和毛髮脫落現象。少數病例可出現毛細血管擴張 。

疾病病理

早期損害，膠原纖維束腫脹和均一化，膠原纖維間和血管周圍有以淋巴細胞為主的浸潤；晚期損害，真皮明顯增厚，膠原纖維束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔變窄，甚至閉塞。皮脂腺萎縮，汗腺減少。內臟損害主要為間質及血管壁膠原纖維增生及硬化。

併發症

部份輕型病例可自發緩解。 流產或順產均促使病情惡化。一旦肺、心、腎等受累，病情迅速惡化，20%～40%患者死於腎功能衰竭 。血清肌酐值＞6mg/dl者，預後尤差。透析與腎移植對延長病者生命可能有助。

輔助檢查

無論局限型或系統型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長（延長5～12倍）。系統型的血沉多數加快。部分病例血中可找到狼瘡細胞。螢光抗核抗體陽性率可達95%左右，螢光核型以斑點太為多見，亦可見核仁CRST中可見到抗著絲點（anticentromere）染色。套用免疫擴散技術測抗Scl-70抗體對稱漫型有較大特特異性。皮膚毛細血管鏡檢查甲褶處，顯示多數毛細血管模糊，有滲出和水腫，血管袢數顯著減少，血管支明顯擴張和彎曲，血流遲緩，多伴有出血點。

X線檢查

系統型患者往往顯示：①牙周膜增寬；②食管、胃腸道蠕動消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動減少，近側小腸擴張，結腸袋呈球形改變；③指端骨質吸收；④兩肺紋理增粗，或見小看囊狀改變；⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。

治療用藥

胍乙啶 ; 甲基多巴 ; 青黴胺 ;左旋合醯胺;秋水側鹼; 積 雷甙; 潑尼松 ; 硫唑嘌呤 ; 環磷醯胺