白細胞黏附缺陷症實驗診斷

白細胞黏附缺陷症（LAD）是指在白細胞從血循環通過血管內皮細胞向炎症部位移行和集中的複雜過程中白細胞黏附分子所出現的異常，參與此過程的白細胞黏附分子包括整合素和選擇素及其配體。主要分為白細胞黏附缺陷症Ⅰ型和白細胞黏附缺陷症Ⅱ型。

基本介紹

• 中文名：白細胞黏附缺陷症實驗診斷
• 實驗室檢查：白細胞黏附缺陷症Ⅰ、Ⅱ型

實驗室檢查

1.白細胞黏附缺陷症Ⅰ型
（1）周圍血中性粒細胞顯著增多可達正常人5～20倍，感染時尤為明顯。
（2）淋巴細胞功能檢查，T淋巴細胞和B淋巴細胞的增殖反應下降，血清免疫球蛋白水平在正常範圍。
（3）T淋巴細胞依賴性抗原噬菌體φχ174抗體反應降低。
（4）中性粒細胞趨化功能受損，遊走功能下降。
（5）ic3b-調理顆粒的結合和吞噬功能障礙，中性粒細胞介導的抗體依賴性細胞介導的細胞毒作用缺失。
（6）外周血中性粒細胞CD18陽性率分析，中性粒細胞表面CD18分子表達能力顯著下降。
（7）ITGB2基因分析可發現各種基因突變類型，從而明確診斷。
2.白細胞黏附缺陷症Ⅱ型
（1）周圍血中性粒細胞顯著增多，在無感染的情況下白細胞往往達25 000～30 000/mm3以上。
（2）中性粒細胞移動和趨化功能均下降，吞噬功能正常。
（3）中性粒細胞無SLeX表達。
（4）中性粒細胞在血管記憶體活時間縮短，半衰期不足正常細胞1/2，僅為3.2h，代謝率明顯升高，中性粒細胞從骨髓釋放入血液的數量是正常人8倍。
（5）缺乏紅細胞H抗原。