小兒的白細胞黏附缺陷症(leukocyte adhesion deficiency,LAD)Ⅰ型是一種較少見的原發性免疫缺陷病,即白細胞功能缺陷的一種。其臨床表現為臍帶脫落延遲、反覆軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞計數明顯增高,患兒常於新生兒期死亡。
基本介紹
- 就診科室:風濕免疫科
- 多發群體:嬰幼兒
- 常見病因:常染色體隱性遺傳
- 常見症狀:皮膚黏膜反覆細菌性感染,無痛性壞死,形成潰瘍,範圍進行性擴大,或導致全身性感染
小兒的白細胞黏附缺陷症(leukocyte adhesion deficiency,LAD)Ⅰ型是一種較少見的原發性免疫缺陷病,即白細胞功能缺陷的一種。其臨床表現為臍帶脫落延遲、反覆軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞計數明顯增高,患兒常於新生兒期死亡。
小兒的白細胞黏附缺陷症(leukocyte adhesion deficiency,LAD)Ⅰ型是一種較少見的原發性免疫缺陷病,即白細胞功能缺陷的一種。其臨床表現為臍帶脫落延遲、反覆軟組織...
白細胞黏附缺陷症(leukocyte adhesion deficiency,LAD)Ⅱ型(LADⅡ)為一罕見的原發性免疫缺陷病,至今只有2例報導。LADⅡ為岩藻糖代謝異常,導致白細胞表面選擇素配體...
白細胞黏附缺陷症(LAD)是指在白細胞從血循環通過血管內皮細胞向炎症部位移行和集中的複雜過程中白細胞黏附分子所出現的異常,參與此過程的白細胞黏附分子包括整合素...
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一種較少見的原發性免疫缺陷病,臨床表現為臍帶脫落延遲、反覆軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞計數明顯增高,常於新生兒期死亡。....
中文名稱 白細胞黏附缺陷症 英文名稱 leukocyte adhesion deficiency;LAD 定義 罕見的常染色體隱性遺傳病,白細胞整合素β2亞家族(p150/p95、LFA-1等)成員表達...
白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)為一罕見的原發性免疫缺陷病,至今只有2例報導。LADⅡ為岩藻糖代謝異常,導致白細胞表面選擇素配體岩藻糖化抗原SLEX缺陷,而致白...
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不全伴有特殊面容、先天性心臟病和低鈣血症;白細胞黏附分子功能缺陷常出現臍帶...(1)抗生素和抗病毒藥物的使用:原發性免疫缺陷病患兒容易反覆感染。對於細菌感染...
屬白細胞黏附受體成員,主要表達於淋巴細胞和髓樣細胞,配體為ICAM-1~3,兩者...CD18表達缺陷參與白細胞黏附缺陷症發生。 套用學科 免疫學(一級學科),免疫系統...
病Ⅰ型又稱VonGierke病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。...可通過外周血白細胞DNA分析進行基因檢測。 7.血小板...血小板膜釋放ADP能力減低,因此其黏附率和聚集功能低下...
周圍血白細胞低於4×109/L稱白細胞減少症(leukopenia)。粒細胞絕對值持續低於2×109/L,稱粒細胞減少症,如極度缺乏,低於1×109/L稱粒細胞缺乏症(agranulocytosis...
1.遺傳缺陷 在多個組織表達的單基因缺陷(如共濟失調毛細血管擴張症腺苷脫氨酶(...Higashi綜合徵肌動蛋白無能症白細胞黏附缺陷病等給嚴重聯合免疫缺陷病患者作骨髓...
己糖激酶缺乏症病理病因 常染色體隱性遺傳。己糖激酶缺乏症疾病診斷 目前暫無相關資料己糖激酶缺乏症檢查方法 實驗室檢查: 1.外周血 血小板及白細胞均減少。...
已試用β-葡糖腦苷脂酶的正常基因插入到自身乾細胞中並進行自身移植,尚需進行繼續研究。Ⅰ型葡萄糖腦苷脂酶缺乏症進展緩慢,脾切除後可長期存活,智力正常,惟生長...
糖原累積病(Ⅰ型和Ⅱ型)又稱糖原貯積症(Ⅰ型和Ⅱ型)。糖原累積病是一組由先天性酶功能缺陷導致的糖原代謝障礙性疾病。目前根據酶缺陷的不同分為16型。大部分...
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鋅缺乏症可分為兩大類型:①營養性鋅缺乏症。表現生長遲緩、免疫力降低、傷口...鋅可增加周圍血單核細胞合成干擾素γ白介素1和6、腫瘤壞死因子(TNF)α和白介...
3.B和T細胞缺陷 10%~25% 嚴重聯合免疫缺陷、共濟失調毛細胞血管擴張、Wiskott-Aldrich綜合症非特異性免疫1.吞噬細胞缺陷1%~2% 慢性肉芽腫病、白細胞粘附缺陷、...
LAD疾病,全稱白細胞黏附缺陷症,是一種常染色體隱性遺傳病,由於白細胞LFA-1表達異常或白細胞合成sLex缺陷導致白細胞不能黏附及穿過血管內皮細胞層聚集到炎症部位,其...
、ICAM-1等,能介導細胞黏附和調理吞噬,炎症過程中參與吞噬細胞與內皮細胞黏附...白細胞黏附缺陷症(LAD)患者CR3(CD11b/CD18)表達缺陷。 套用學科 免疫學(一級...
1 伴隨免疫編輯 鎖定 本詞條缺少名片圖,補充相關內容使詞條更完整,還能快速升級...種球蛋白血症 ▪ 白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症 ▪ 白細胞黏附缺陷症...
β2整合素中的p150,95,主要表達於人巨噬細胞、中性粒細胞和血小板,配體是iC3b、ICAM-1等,能調理吞噬;炎症過程中參與吞噬細胞與內皮細胞黏附。白細胞黏附缺陷症(...