白細胞粘附缺陷病

這是一種白細胞功能受損的常染色體隱性疾病,其特徵是反覆性或進行性軟組織壞死性感染,牙周炎,傷口癒合差,白細胞增多,臍索脫落延遲(＞3周).

病人病情並不嚴重可存活至青年,其嚴重度與白細胞表面的一種特異性糖蛋白的缺陷程度相符,此糖蛋白促進細胞相互間反應和細胞移動,並可與補體片段相反應.由於它的缺陷使粒細胞(和淋巴細胞)不能很好地趨化,因而在細胞毒反應時不能很好地殺死細菌或吞噬細菌.

採用單克隆抗體(抗CD11或針對LFA-1的抗CD18)和流式細胞儀發現在白細胞表面此種抗原消失,或嚴重缺陷,以此可作為診斷.

治療

持續用有效的抗生素療法.γ干擾素療法可減輕感染的嚴重度和減少發作次數,這可能與增加非氧化抗微生物的活性有關.常用劑量為每周3次,皮下注射50μg/m2 .幹細胞移植對嚴重的病人有效.