白細胞破壞性脈管炎(leukocytoclastic vasculitis)是由多種原因致敏引起的，累及皮膚和（或）內臟的小血管——主要是毛細血管後靜脈的一組急慢性血管炎性疾病。組織學特點為血管壁及周圍組織內中性粒細胞浸潤和核碎裂。病因是發病可能與藥物、吸入物、食物、多種感染因素以及相關疾病有關，這些因素作為抗原導致了血管的病變。
基本介紹
- 中文名：白細胞破壞性脈管炎
- 英文名：leukocytoclastic vasculitis
- 就診科室：內科
發病機制,症狀,診斷,鑑別診斷,檢查,治療,
發病機制
目前認為，免疫複合物(immune complex，IC)在白細胞碎裂性血管炎的發病中起主要作用。IC在循環中不引起任何損害，但當血管壁有血管活性物質釋放或受到創傷便可引起IC沉積這種可激活補體級聯反應，引起中性粒細胞的浸出，釋放溶膠原纖維酶、溶彈力纖維酶，導致血管壁的破壞，從而引起紅細胞外滲到血管周圍組織。血小板釋放凝血因子及血管活性物質，導致血栓形成，纖維蛋白沉積和出血。有學者曾探討IC沉積和炎症浸潤的時間順序，證實了這樣一種假設：IC迅速沉積於血管擴張部位，並被炎性細胞迅速吞噬，在24h觀察期內，多形核白細胞和單核細胞浸潤和補體成分顆粒狀沉積逐漸增加。提示早期取材可以提高免疫螢光活體檢查的陽性率。
在血管炎的發病機制中為何有些病人的IC沉積於皮膚的毛細血管後靜脈，而另外一些病人的IC則定位於大的動脈導致結節性多動脈炎的臨床綜合徵。推測IC三維結構或晶格網及其大小是一重要因素。IC傾向於沉積於腿部血管，可能是由於流體動力學作用及小腿部迂曲的血流有關。
國內外學者對血管炎的IC發病機制進行了大量的研究。證明細胞介導的免疫反應在某些血管性損害中起一定的作用。並指出循環IC濃度升高與變應性血管炎的病情活動關係密切。
症狀
臨床表現：
分類：因本病系一組疾病，表現為所謂病譜現象(一端是皮膚受累，一端是系統損害，其間病例表現為兩者不同程度地同時受累)故可將其描述為皮膚型、內臟型和完全型(皮膚及內臟均累及)。包括有：全身性變應性血管炎變應性皮膚血管炎、變應性細動脈炎，結節性皮膚過敏疹、變應性細菌疹、過敏性紫癜、蕁麻疹性血管炎、特發性混合型冷球蛋白血症及其他疾病伴發的白細胞碎裂性血管炎等。
1.前驅症狀 起病特別是在急性發疹時往往有前驅症狀，如發熱、倦怠肌痛關節痛。
2.皮膚損害 皮膚型病人典型的皮損是小腿和膝關節部位發生高起的可觸及的瘀斑，上肢、背臀、胯部也可發生。當伴有單一抗原時，皮損可為同一形狀持續1～3周，漸消失。然而，當接觸抗原的時間延長，就可見到不同期的皮膚損害反覆出現。特徵性初發損害為鮮紅色紫癜，逐漸演變為多形性，如風團水皰、血皰、膿皰、結節、甚至壞死或潰瘍等。皮疹色調不一，大小不等，數目不定。
最早期損害僅能看見而不能觸到，隨後可互相融合為直徑幾厘米大小。小的損害常無症狀，而較大的可觸及的或血皰性損害常有疼痛也可伴有小腿下部的水腫。但局部主要是瘙癢或灼痛。
3.內臟受累 以腎小球腎炎多見，表現為蛋白尿血尿。胃腸道受累則出現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉，甚至潰瘍、出血。關節受累表現為關節疼痛、腫脹或麻木。神經受累可有頭痛、復視、聲嘶或多發性神經炎症狀。肺部受累臨床症狀不明顯，但X線片可呈瀰漫性或結節狀陰影。心臟受累出現心律失常、心包炎等個別患者可出現中樞神經系統症狀組織細胞增多症及真性紅細胞增多症患者常伴發本病。
4.病程 大多數呈良性經過可自然緩解或反覆發作。
併發症：
內臟受累以腎小球腎炎多見。
診斷
主要依據臨床表現，皮損特徵和組織病理作出診斷。
典型皮損活檢病理檢查對確診是必要的，但必須明確只有18～36h的損害才能顯示最典型的特點。包括血管壁的增厚，血管壁及其周圍有纖維素樣沉積，有中性粒細胞浸潤，血管壁有白細胞碎裂或核塵、紅細胞外滲。受累血管主要是真皮上部，特別是真皮乳頭的毛細血管後靜脈，偶爾也可由於中性粒細胞浸潤非常緻密而形成膿腫。
鑑別診斷
1.亞急性細菌性心內膜炎 皮膚症狀與本病有相似之處，但血培養陽性。
2.多型滲出性紅斑 急性及亞急性皮膚血管炎易與多型滲出性紅斑相混淆，但後者常有環狀虹膜樣紅斑，黏膜易受累。常伴有關節症狀。
3.丘疹壞死性結核疹皮膚損害限於小腿及前臂，僅有壞疽性膿皰，愈後有凹陷性褐色瘢痕，全身症狀及前驅症缺如。
4.結節性多動脈炎 往往伴有高血壓，因深部血管受累，皮膚有大片壞死，自覺有劇烈疼痛。
5.其他 此外，根據化驗檢查及皮疹表現，本病還應與紅斑狼瘡、真性紅細胞增多症及組織細胞增生症晚期的皮膚表現等鑑別。
檢查
實驗室檢查：
尚無特異性診斷指標。
1.一般檢查嗜酸性粒細胞增高可達10%～20%，部分患者類風濕因子陽性，急性期γ-球蛋白值增高血沉快。對明確的白細胞碎裂性血管炎還必須了解有無內臟器官的累及，也應進行大便潛血尿液分析、抗核抗體血清冷球蛋白、血清總補體、胸片等檢查此外為確定是否有關疾病導致血管炎的發生，還應作咽拭培養、ASO、類風濕因子等相關檢查。
2.直接免疫螢光檢查 早期皮損中血管壁顯示有免疫反應性產物，特別是補體成分顆粒狀沉積。
其它輔助檢查：
組織病理：為白細胞破碎性血管炎，真皮上部細靜脈、動脈與毛細血管壁及周圍組織內有纖維蛋白樣物質沉積，中性粒細胞浸潤可見核塵，紅細胞外溢內皮細胞腫脹，管腔變窄，閉塞及壞死，有時見血栓形成。急性期可見表皮壞死，膿皰形成，晚期浸潤減少。
電鏡超微結構觀察證實並顯示了受累血管主要是真皮上部的毛細血管後靜脈。可見血管內皮細胞腫脹，基底膜無定形物質增加。
相關檢查：
抗溶血性鏈球菌“O”冷球蛋白類風濕因子實驗
治療
大多數病人病程短暫並具有自限性，多進行短期治療。
1.一般治療 首先應去除感染病灶，如齒槽膿漏慢性腎盂腎炎、咽峽炎等停用可疑致敏藥物去除任何可疑的環境毒素。
2.內用治療
(2)秋水仙鹼：劑量1.0～1.5mg/d，2～3次/d該藥不僅可用於反覆發作和頑固的病例，而且還可用於對皮質類固醇激素治療無效的病人。
