蕁麻疹性血管炎

病因

本病為一種免疫複合物疾病，病因及發病機制較複雜。

1.誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報導認為可能是對化學物品、藥物（如碘劑）病原體抗原引起的超敏性血管炎。

2.在低補體性蕁麻疹性血管炎，自身抗體（低分子量血清補體C1q沉澱素）直接抗C1q的膠原樣區，導致血清中C1q的減少，然後激活補體途徑，產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子。這些炎症介質可損傷血管內皮細胞，導致血管炎的發生。有學者指出，對本病與結締組織病的關係應予以重視。

1.本病多見於中年婦女，發病年齡大多在30～40歲之間，起病時常伴有不規則發熱，有時可達38～39℃。

2.皮膚主要特徵為風團樣皮損，與蕁麻疹類似，但風團皮損持續時間長，往往24～72小時，甚至數天不消失。皮損觸之有浸潤，有時皮損處可見紫癜。少數病例有水皰，但無壞死。損害消退後遺留色素沉著或脫屑。自覺有癢感或燒灼感。

3.本病常伴有關節痛及關節炎，主要見於四肢關節，有時有關節腫脹，也可有腹部不適，淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害，少數病例可發生癲癇、腦膜炎及單側視神經炎等。

4. 蕁麻疹性血管炎常是皮肌炎、系統性紅斑狼瘡等疾病的早期症狀，故應密切觀察病程變化。

實驗室檢查可見血沉增快，血清補體水平降低，自身抗體滴度陽性（ANA、dsDNA抗體、抗SSA/SSB抗體），類風濕因子陽性，循環免疫複合物水平增高。

輔助檢查方法常用的有以下兩種：

1.血液常規檢查可發現外周血白細胞計數正常或增加，嗜中性粒細胞比例增加，血沉快。最常見的為嚴重而持久的低補體血症，特別是C4降低更明顯。

2.直接螢光檢查顯示血管壁及周圍有免疫球蛋白及補體顆粒狀沉著。

主要根據臨床表現和實驗室檢查進行診斷：臨床表現主要為皮膚風團持續24小時以上；伴發熱、關節痛、腹痛、淋巴結腫大等。實驗室檢查示血沉增快及嚴重而持久的低補體血症。組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎，直接螢光檢查顯示血管壁及周圍有免疫球蛋白及補體顆粒狀沉著。

1.慢性蕁麻疹

慢性蕁麻疹一般於數小時內消退，無關節痛或關節炎，不伴發腎小球腎炎，血沉和補體水平正常，組織病理上有時可見血管內皮細胞腫脹，但無纖維素樣變性、壞死等壞死性血管炎的特徵。

2.系統性紅斑狼瘡（SLE）

根據蕁麻疹性血管炎患者無光敏感及口腔潰瘍，無或僅有輕微的內臟損害，可與SLE鑑別。

本病的併發症有淋巴結腫大、肝脾大、噁心、腹痛、腹瀉、喉頭水腫、呼吸困難、慢性阻塞性肺病、腎小球腎炎、眼部損害。

1.及早套用糖皮質激素，以預防腎損害等全身合併症。套用糖皮質激素的劑量應根據病情決定，可以分次口服或緩慢靜脈滴注，待體溫恢復正常、皮損大部分消退後，逐漸減量。由於有時病程可長達數月，因此，要注意長期套用糖皮質激素的相關副作用。