基本介紹
名稱,藥品類別,適應症,何杰金病資料,臨床表現,慢性粒細胞白血病,治療原則,用量用法,多潘-規格,注意事項,
名稱
外文名:Chlorethylaminouracil,Dopan
藥品類別
烷化劑抗腫瘤藥
適應症
何杰金病資料
何杰金病(hodgkin′sdisease)又名淋巴網狀細胞肉瘤是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發瘤多呈離心性分布,起源於一個或一組淋巴結,以原發於頸淋巴結者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,
然後侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由於發病的部位不同,其臨床表現多種多樣。5歲以前很少發病,5歲以後逐漸增多,青春期發病率明顯增多,15~34歲為高峰。發病者男性多於女性。男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1。
臨床表現
臨床表現多種多樣,主要決定於病理分型,原發腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。
最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身症狀,進展較慢。約有60%原發於頸淋巴結,原發於鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結的較少見。初起時,淋巴結柔軟,彼此不粘連,
無觸痛。後期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊。其特點為臨近組織無炎症,不能用以解釋淋巴結腫大的原因。腫大的淋巴結可以引起局部壓迫症狀,如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管,引起乾咳。無原因的腹痛可由於後腹膜淋巴結腫大所致。全身症狀可有低熱,或呈特徵性回歸熱型,即高熱數天后,可有幾天或幾周的無熱期(pel-ebsteinfever)。常有食慾減退、噁心、盜汗和體重減輕,這些症狀當病灶局限時常不出現。皮膚搔癢是成人常見的症狀,在小兒極少見,甚至在全 何杰金病
身廣泛臟器受侵時也不出現。約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織,多見於脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤的x線改變多為絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區別,多有呼吸加快和發熱,甚至出現呼吸功能衰竭。肝臟受累,可出現肝內膽管梗阻症狀,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和鹼性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現中性粒細胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發生黏膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫症狀。此外,亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少或腎病綜合徵。
霍奇金病本身,或由於用化療皆可引致細胞免疫功能低下,此類病兒很易發生繼發感染,約有1/3病兒出現帶狀皰疹,並可擴散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等黴菌感染也是常見的併發症,且病灶比較廣泛。
慢性粒細胞白血病
臨床表現
診斷依據
白細胞
⒈慢性期:⑴臨床表現:無症狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等症狀;⑵血象:白細胞計數增高,主要為中性中晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5-10%,嗜酸粒細胞和嗜鹼粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。⑶骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀核粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。⑷染色體:有Ph染色體。⑸CFU-GM培養:集落或集簇較正常明顯增加。
⒉加速期:具下列之二者,可考慮為本期。⑴不明原因的發熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。⑵脾臟進行性腫大。⑶不是因藥物引起的血小板進行性降低或增高。⑷原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。⑸外周血嗜鹼粒細胞>20%。⑹骨髓中有顯著的膠原纖維增生。⑺出現Ph以外的其他染色體異常。⑻對傳統的抗慢粒藥物治療無效。⑼CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
⒊急變期:具下列之一者可診斷為本期。⑴原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中>=20%。⑵外周血中原始粒+早幼粒細胞>=30%。⑶骨髓中原始粒+早幼粒細胞>=50%。⑷有髓外原始細胞浸潤。⑸CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。
治療原則
用藥原則
。2.對加速期和急變期應按急性白血病給予強烈化療。化療同時支持療法。3.對慢粒慢性期患者,有條件者給予干擾素長期治療。4.脾區放射治療現已少用,但巨脾估計不能縮小者,可酌情使用該療法。5.脾切除術不作為常規治療,如有可能發生脾破裂或脾功能亢進伴血小板明顯減少者可考慮切脾。6.有條件者於骨髓完全緩解後行骨髓移植術。
用量用法
口服:8~10mg,每4~6日1次,5~7次為1療程。
多潘-規格
片劑:每片1mg、2mg、5mg。
注意事項
⒉胃腸道反應有噁心、嘔吐及食欲不振等。