霍奇金病又名淋巴網狀細胞肉瘤，是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤，其原發瘤多呈離心性分布，起源於一個或一組淋巴結，以原發於頸淋巴結者較多見，逐漸蔓延至鄰近的淋巴結，然後侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由於發病的部位不同，其臨床表現多種多樣。5歲以前很少發病，5歲以後逐漸增多，青春期發病率明顯增多，15～34歲為高峰。發病者男性多於女性。
基本介紹
- 別稱：淋巴網狀細胞肉瘤
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：15～34歲為高峰，發病者男性多於女性
- 常見病因：遺傳學異常、病毒感染
- 常見症狀：縱隔腫塊
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.遺傳學異常
在患病的同胞之間，有人類細胞抗原成分的過度表達，而且在許多報導中發現同一家庭可能會由2人或更多的成員患病，而且發病時間很接近，現有充分證據說明，遺傳與霍奇金淋巴瘤有關，患者的兄弟姐妹中，其發病率可增加5～7倍，本病患者可有染色體異常，
2.病毒感染
目前研究更多的是感染性因素，因為多數患者均以頸部淋巴結腫大為首發，其次為縱隔淋巴結；其他部位淋巴結腫大為首發少見，考慮霍奇金淋巴瘤與呼吸道為侵入門戶的感染因素（病毒）之間存在一定的關係。
臨床表現
最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大，常缺乏全身症狀，進展較慢。約有60%原發於頸淋巴結，原發於鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結的較少見。初起時，淋巴結柔軟，彼此不粘連，無觸痛。後期增大迅速，可粘連成一巨大腫塊。其特點為臨近組織無炎症，不能用以解釋淋巴結腫大的原因。腫大的淋巴結可以引起局部壓迫症狀，如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管，引起乾咳。無原因的腹痛可由於後腹膜淋巴結腫大所致。全身症狀可有低熱，或呈特徵性回歸熱型，即高熱數天后，可有幾天或幾周的無熱期。常有食慾減退、噁心、盜汗和體重減輕，這些症狀當病灶局限時常不出現。皮膚瘙癢是成人常見的症狀，在小兒極少見，甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現。約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織，多見於脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變，與真菌感染不易區別，多有呼吸加快和發熱，甚至出現呼吸功能衰竭。肝臟受累，可出現肝內膽管梗阻症狀，肝臟中度腫大，鞏膜黃染，血清直接與間接膽紅素和鹼性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現中性粒細胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發生黏膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發生在脊髓腔硬膜外，可引起壓迫症狀。此外，亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血，血小板減少或腎病綜合徵。
霍奇金病本身或由於用化療皆可引致細胞免疫功能低下，此類病兒很易發生繼發感染，約有1/3病兒出現帶狀皰疹，並可擴散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等黴菌感染也是常見的併發症，且病灶比較廣泛。
檢查
1.血象
血象變化為非特異性，各種類型及各期之間差異很大，當病變局限時，血象可完全正常；在病變廣泛時白細胞、中性粒細胞增多，且有貧血。晚期常有白細胞和淋巴細胞都減少。周圍血中偶可見司-瑞細胞。骨髓穿刺若找到司-瑞細胞，對診斷有特殊價值，但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢，發現司-瑞細胞的陽性率較穿刺塗片高。
在病變緩解時做血沉及血銅定量，若增高，是復發的指征。正常血清銅含量在學齡兒童為73～114μg/ml，此病皆增高，治療緩解後則降至正常。
2.胸部及縱隔X線斷層攝征
可發現肺門淋巴結腫大和肺部浸潤。
3.下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影
前者可發現第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結，後者可顯示輸尿管是否移位，此外做腹部放療時需了解腎臟位置。
4.骨骼X線片以了解有無骨骼被侵犯
5.血清鹼性磷酸酶測定
若增高提示有骨及肝轉移的可能。
6.必要做肝脾掃描和肝功能測定
B型超聲掃描對發現腹腔病變幫助很大。若高度懷疑腹腔淋巴結有病變時，可做剖腹探查，同時做脾臟切除，取腹腔和後腹腔淋巴結和肝組織做病理活檢。
診斷
對於年長兒持續性無原因的頸淋巴結腫大，應懷疑本病，因為此年齡組的患者，由於上呼吸道炎症而引起的頸淋巴結腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結腫大亦應想到此病。最後確診要靠淋巴結的病理檢查，應取較大的整個淋巴結做病理檢查。
治療
目前霍奇金病治療療效較好，較輕的患者可以治癒，即便是進展期的患者也有治癒的可能。治療有賴於正確的病理分型和臨床分期，局部單純淋巴結腫大可採用放射療法。進展期的患者可加用化療。正確掌握每個患者治療原則制定合理的治療方案。
1.手術原則
手術不是治療霍奇金淋巴瘤的必要手段，而且完整切除也是不可能的。主要任務是提供足夠診斷的組織標本以幫助病理分期，通過影像學檢查，對已經明確病變範圍的腫塊採取適宜的手術方法，獲取足夠材料以更好的明確診斷。
2.手術方法
根據影像學顯示腫瘤的部位和範圍來決定具體的手術方法。一般有以下幾種：縱隔鏡縱隔切開術、胸骨上部分切開術、胸骨正中切開術、後外側標準開胸術。對反覆穿刺還診斷不明的占位病變可施行縱隔切開一類有創手術。無論採取什麼方法，在取得標本後應快速病理切片以明確診斷。根據病理科醫師的意見，決定所獲標本是否滿意，如果可以取得明確診斷則不需要重複活檢，以減少併發症及所造成的延誤治療等問題。除了進行活檢之外，還可以了解縱隔受累情況，並能在手術視野內對可疑之處進行活檢。因此，對選擇最佳治療方法以及幫助確定放療範圍具有極大價值。由於切除部分腫瘤並不增加併發症，在必要的時候可擴大切除範圍，但要注意檢查和活檢有引起胸內（肺、心包、胸壁、乳內淋巴結、膈肌）播散的可能性。
3.放射治療
照射方法分3種：局部照射、不全淋巴結照射及全淋巴結照射。不全淋巴結照射包括受累淋巴結及腫瘤組織外，尚需包括附近可能侵及的淋巴結區。如病變在橫膈上採用“斗篷”式，“斗篷”式照射部位包括兩側乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔以至橫膈的淋巴結，但要保護肱股頭、喉部及肺部免受照射。劑量為35～40Gy，3～4周為1療程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放療較合適。IA期患者如原發病變在膈上，可只用“斗篷”野照射；IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期患者均須用全淋巴結區照射。
4.化療
最常用MOPP[氮芥，長春新鹼，丙卡巴肼（甲基苄肼），潑尼松（強的松）]方案，晚期霍奇金病的預後已大有改觀。初治者的完全緩解率由65%增至85%。MOPP至少用6個療程，或一直用至完全緩解，再額外給2個療程。霍奇金病對MOPP有耐藥性，加之MOPP方案中的氮芥可引起嚴重的靜脈炎和嘔吐，所以文獻推薦了不同的治療方案，其中以ABVD[阿黴素，博來黴素，硫酸長春鹼（長春花鹼），達卡巴嗪（甲氮咪胺）]方案較成熟，該方案的緩解率為62%，其對結節硬化型的療效不亞於MOPP。另一優點是方案中無烷化劑。也有採用在MOPP基礎上加博來黴素和阿黴素。ⅢB及Ⅳ期患者使用上述聯合化療方案後，最好對原有明顯腫瘤的原發部位，局部加用25～30Gy放射治療。
