生長抑素瘤

生長抑素瘤又稱生長抑素瘤綜合徵，是最罕見的功能性內分泌腫瘤之一，是胰島D細胞所形成的腫瘤。腫瘤釋放大量的生長抑素引起脂肪痢、糖尿病、胃酸過少和膽石症等綜合病症。生長抑素瘤的發病年齡查較大，自26～84歲，平均51歲。男、女患者幾乎均等。

基本介紹

• 別稱：生長抑素瘤綜合徵
• 就診科室：消化內科
• 常見病因：胰島D細胞腫瘤分泌大量的生長抑素所致。
• 常見症狀：糖尿病、膽石症、脂肪瀉等。
• 傳染性：無

病因

生長抑素瘤的瘤體一般較大，為1．5～10cm，平均5cm。有90%的腫瘤呈單個孤立性分布。約68%的生長抑素瘤起源於胰腺，其中位於胰頭部占75%，位於體、尾部者占20%，另外5%可廣泛分布於整個胰腺實質；有相當數量的生長抑素瘤來源於胰腺外的器官，如十二指腸占19%，乏特氏壺腹占3%，小腸占3%。

臨床表現

患者可能同時存在糖尿病、膽石症、脂肪瀉三聯症表現，以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛或腹部腫塊等症狀。大多數生長抑素瘤為惡性腫瘤，其中3/4的患者在診斷時已有轉移，常見的轉移部位有肝臟、胰腺周圍淋巴結和骨髓等。

檢查

臨床檢驗主要是測定血液生長抑素和葡萄糖水平，以及做胃液分析和糞便常規檢驗。
1.血漿生長抑素
放射免疫測定，正常ml。生長抑素瘤患者血漿生長抑素大多數>1000pg/ml。如果血漿生長抑素水平在臨界值，需要用特殊的激發試驗，如用精氨酸和甲苯磺丁脲刺激試驗排除。注意，一些胰外或小腸外腫瘤，如甲狀腺髓樣癌、肺小細胞癌、嗜鉻細胞瘤和其他分泌兒茶酚胺的腎上腺外副神經節瘤的患者亦可出現高濃度血漿生長抑素。
2.血清葡萄糖和OGTT
由於生長抑素抑制了胰島素的釋放以及正常有功能的胰腺組織可能被生長抑素瘤所替代，導致血糖升高。55%～95%的胰腺內生長抑素瘤出現空腹血糖或OGTT異常。另外，生長抑素同樣可抑制胰高糖素的釋放，20%的患者可出現低血糖發作。
3胃酸分泌測定
由於生長抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指腸運動、膽道和膽囊運動、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、胺基酸和三醯甘油等的吸收。生長抑素瘤患者表現出基礎胃酸分泌量和最大胃酸分泌量均減少。
4糞便常規
患者腹瀉次數3～10次/天，糞便惡臭。顯微鏡下可見大量脂肪球。
5.定位檢查
（1）胃腸鋇餐或十二指腸低張造影檢查：對位於十二指腸降段或胰頭部腫瘤，可見充盈缺損，十二指腸環變大，壓跡等改變，但對胰腺體，尾部腫瘤無幫助。
（2）B超，CT或MRI檢查：由於本病瘤體通常較大，常可發現胰腺原發腫瘤及肝臟轉移性腫瘤，定位診斷率高。
（3）選擇性腹腔動脈造影：能顯示胰腺多血供性腫瘤及其肝臟轉移灶，對定位診斷意義與B超，CT和MRI相仿，診斷率大於85%，但這些檢查都只能確定腫瘤的存在，而不能作出定性診斷。

診斷

生長抑素瘤的臨床表現複雜多樣，診斷十分困難，尤其是很難做到早期診斷。如果患者同時存在上述典型臨床症狀，應想到有患生長抑素瘤的可能性。再結合實驗室檢查、胃腸鋇餐、十二指腸低張造影檢查、B超、CT、MRI檢查、選擇性腹腔動脈造影等定位檢查來確定腫瘤的位置。

治療

1.外科治療
外科手術是治療生長抑素瘤的首選方法。但本病有很高的轉移率，故手術切除率卻並不很高。
（1）胰腺體、尾部的腫瘤，可行胰腺體尾部切除術。
（2）位於胰頭部的腫瘤，應行胰腺次全切除術或胰十二指腸切除術。
（3）已無法行根治性切除的巨大腫瘤或肝臟轉移性腫瘤，採用姑息性的減容術，也常能達到減輕症狀，延長生命的目的。
2.內科治療
腫瘤晚期無手術條件者可採用內科綜合的治療措施。可單用鏈脲黴素治療；或鏈脲黴素加5-FU治療；或單用阿黴素治療。

預後

內科治療1年存活率為48%，5年存活率為13%。