狼瘡性腎炎小兒luPusnEPhrITIsChIlDrEn

狼瘡性 腎炎 是系統性 紅斑狼瘡 的腎臟表現。臨床特點是在系統性紅斑狼瘡全身多臟器損害的基礎上,出現腎臟受累的表現。

基本介紹

  • 中文名:狼瘡性腎炎小兒luPusnEPhrITIsChIlDrEn
  • 常見表現:蛋白尿、血尿、水腫、 高血壓等
  • 發病人群:青少年女性較多
  • 發病機理:尚未完全明了
定義及釋義,流行病學,發病機理,診 斷,中醫診斷,西醫診斷,治 療,中醫治療,西醫治療,

定義及釋義

常見表現包括蛋白尿、血尿、水腫、 高血壓 及 腎功能不全系統性紅斑狼瘡是臨床較常見的結締組織病,出現腎損害臨床症狀者約占全部系統性紅斑狼瘡的70%,如作腎活檢,則90%有腎損害 。

流行病學

以青少年女性發病較多,男女之比約為1:9。

發病機理

狼瘡性腎炎的發病機制尚未完全明了。系統性紅斑狼瘡病人由於免疫功能失調,產生大量自身抗體,並與相應抗原結合形成免疫複合物沉積於腎小球,可能是狼瘡性腎炎的主要發病機制。某些補體成份及其受體功能缺陷,引起清除體內免疫複合物的能力下降,可加重其在腎組織中的沉積。本病的病理改變有多種類型,常見者有瀰漫性增生性腎小球病變、局灶性節段性增生等。各種病理類型可隨病情發展或治療而相互轉化。
病機探微
中 醫學 認為,本病發病的原因多為先天稟賦不足,腎精虧損,感受濕熱邪毒,以致陰陽不調,氣血失和,五臟六腑受損,皮、脈、肉、筋、骨失去濡養而發病。由於邪毒熾盛,臟腑受損,肺、脾、腎三髒及三焦水液代謝功能失調,肺不能通調水道,脾不能運化水濕,腎不能溫陽化氣,三焦氣機壅塞,決瀆無權,而致水濕內停。邪毒熾盛,損傷腎絡,血不循行,溢於脈外。

診 斷

中醫診斷

辨 證:
1.熱毒熾盛
主證:高熱不退,皮下瘀斑,衄血尿血,煩渴引飲,或關節紅腫疼痛,舌質紅絳,脈洪大或數。多見於本病的急性期。
分析:本證多由於邪毒入營,迫血妄行所致。熱盛於內,故見高熱煩渴。血不循經,溢於脈外,而見各種出血徵象。
主證:手足心熱,腰膝酸軟,潮熱盜汗,尿赤或見血尿,舌紅少苔,脈細數。多見於本病相對緩解及穩定期,或長期大量使用激素之後。
分析:本證多由於邪熱傷及陰津,陰液耗傷所致。陰虧不能制火,致虛火內生,而致手足心熱,潮熱等症。腎陰不足,腎絡損傷而見血尿。
主證:神疲乏力,畏寒肢冷,浮腫明顯,納少腹脹,便溏,舌淡胖,有齒痕,脈沉。多見於腎臟損害後期,或使用環磷醯胺等藥物之後。
分析:本證多因病久陰損及陽,陽氣衰微,收攝蟄藏功能失職所致。腎陽不化,陰水下聚,故見浮腫明顯。命門火衰,不能暖體養神,故見神疲乏力,畏寒肢冷。脾陽不振,水濕不運,故見納少,腹脹,便溏。
主證:浮腫明顯,面色萎黃,倦怠乏力,少氣懶言,五心煩熱,盜汗,口燥咽乾,舌淡有齒痕,脈沉細。
分析:本證多由於病久陰陽互損,氣陰俱虛所致。故在浮腫的同時,既可見倦怠乏力,少氣懶言等氣虛見證,也可見五心煩熱、盜汗等陰虛見證。

西醫診斷

症 狀:
臨床可表現為水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎功能減退等。
體 征:
(一)腎外表現
1.一般症狀:常見乏力、體重減輕及發熱。
2.多系統損害表現:常見皮疹、毛細血管擴張、 脫髮 、淺表淋巴結及肝脾腫大。90%病
例有關節痛,30%有肌痛。心臟受累也較常見,多表現為心包炎,少數為 心肌炎 。神經系統
受累時常表現為精神異常、 癲癇 、頭痛、舞蹈症、周圍神經病視網膜病變等。其他可見貧
血、 紫癜 、腮腺腫大、間質性 肺炎 及胸膜炎等。或可發生多漿膜腔積液
(二)腎損害表現
1.水腫:是常見症狀,一般為顏面及下肢輕度水腫,有 腎病綜合徵 表現時水腫嚴重。
2.高血壓:多為輕中度。晚期病例常有顯著血壓升高。
3.夜尿增多:是本病的早期症狀之一,常反映尿濃縮功能下降,腎小管明顯受累時表現
尤為突出。
4.腎功能不全:多因疾病晚期逐漸惡化所致,少數可類似急性腎衰急進性腎炎。表現
為 貧血 ,高血壓惡化,尿量減少或無尿,嚴重酸 中毒 及水電解質紊亂症狀。臨床類型:
1.無症狀蛋白尿或 (及)血尿型:較常見,沒有水腫、高血壓等臨床表現,主要表現為
輕中度蛋白尿或血尿。一般在系統性紅斑狼瘡病人常規化驗時發現。
2.腎病綜合徵型:亦較常見,臨床表現為大量蛋白尿、低蛋白血症及明顯水腫,但膽固
醇升高相對不明顯。常伴血尿。不及時治療易發展為腎功能不全。
3.急性腎炎綜合徵型:較少見,起病急,有血尿、蛋白尿、管型尿,多伴有水腫及高血壓。臨床特點酷似急性腎炎,但預後較差。
4.急進性腎炎綜合徵型:較少見,起病急驟,發展迅速,出現少尿或無尿,有血尿、蛋
白尿及管型尿,可有水腫,腎功能迅速惡化,高血壓相對較輕。
5.慢性腎炎綜合徵型:持續性蛋白尿、血尿或管型尿,伴水腫、高血壓、貧血及腎功能
不全。
6.腎小管綜合徵型:表現為腎小管酸中毒,夜尿增多、水腫,高血壓及蛋白尿,部分病
例有腎功能減退。
實驗室診斷:易見腎功能異常,如血清尿素氮升高,肌酐清除率下降;伴自身免疫性溶血性貧血時,Coombs試驗可為陽性。
1.血常規:可見正細胞正色素性貧血,白細胞下降,一般低於4.5×1O(9)/L,淋巴細胞
少尤為明顯,血小板常輕度降低,個別病例可低於30×10(9)/L。
2.血沉:常明顯增快。
常規可見蛋白尿、血尿、管型尿等。尿液成分異常是診斷本病重要的實驗室證據。
鑑別診斷
1.急性腎炎:有水腫、高血壓及尿改變,補體C3下降。但無系統性紅斑狼瘡的全身症狀,血沉增快程度較低,補體C3呈一過性降低,抗核抗體及狼瘡細胞為陰性,預後較好。
2.原發性腎病綜合徵:應與狼瘡性腎炎腎病綜合徵型鑑別。但膽固醇增高明顯,無系統性紅斑狼瘡的全身症狀,血小板及白細胞不降低,抗核抗體及狼瘡細胞陰性。
3.結節性多動脈炎:可累及腎臟,血抗核抗體可為陽性,血沉常明顯增快。但多發生??無補體降低。

治 療

中醫治療

治法與方藥:
中醫對本病的治療,主要是驅除邪毒,調理臟腑氣血,使之達到陰陽平衡。
本病為虛實夾雜,正虛邪實之證。治療應扶正祛邪,標本兼顧。急性活動期,以清熱解毒為主,兼扶正氣。緩解期以調整臟腑的陰陽氣血為要,兼顧祛邪。
辯證選方
l,熱毒熾盛
治法:清熱解毒。
方藥:犀角地黃湯合五味消毒飲加減。水牛角、生地各20g,白花蛇舌草、玄參各l5g,丹皮、銀花、野菊花、紫花地丁、公英各lOg。高熱不退加服紫雪丹;血尿明顯加仙鶴草、蒲黃炭;關節紅腫疼痛加海桐皮、川牛膝、桑枝。
治法:滋養肝腎。
方藥:歸芍地黃湯加減。當歸、白芍、生地各12g,丹皮、茯苓、山萸肉各9g,澤瀉6g,益母萆、白茅根各15g。血尿明顯加馬鞭草、生側柏、大小薊;頭暈 耳鳴 加菊花、靈磁石;兼有熱象者加地骨皮、胡黃連。
治法:溫補脾腎
方藥:真武湯合實脾飲加減。附子、乾薑、木香各3g,白芍、厚朴各6g,茯苓、白朮、木瓜各10g。畏寒明顯加仙茅、肉桂;大便溏加炒扁豆、蒼朮。
治法:益氣養陰。
方藥:大補元煎加減。熟地、杜忡各15g,炒山藥、枸杞子、當歸、山茱萸各10g,人參、炙甘草各6g。水腫明顯加牛膝、車前子、防己;兼有瘀血者加丹參、益母草、澤蘭。
中藥 :
成藥
1.複方金蕎片:具有清熱解毒的功效。適用於本病屬熱毒內蘊血分者。3~6歲每次2片,6~9歲每次3片,9~12歲每次4片,日服4次。
2.狼瘡丸:具有清熱解毒,涼血活血化瘀的功效。適用於本病屬熱毒蘊結血分者。3~6
歲每次1/2丸,6~9歲每次1丸,9~12歲每次2丸。日服2次。
3.青蒿鱉甲片:具有養陰泄熱,清除陰分余邪的功效。可用於本病屬肝腎陰虛,低熱不
退者。3~6歲每次2片,6~9歲每次3片,9~12歲每次4片,日服3次。
4.昆明山海棠片:具有祛風除濕,舒筋活絡,清熱解毒的功效。適用於狼瘡性腎炎。每
服1~2片,日服3次。
5.知柏地黃片:具有滋陰降火的功效。可用於本病有陰虛火旺證候者。6~9歲每服3片,9~12歲每服6片,日服4次。
專方驗方
1.黃芪、山藥、薏苡仁各15g,山萸肉、茯苓、石韋、蟬衣、元參各9g,玉米須30g(煎湯代水),烏梅炭3g(研粉吞)。用於本病蛋白久不消者。
2.蟋蟀20g,沉香5g。共研細末,膠囊裝盛。每服6g,每日2~3次。用於本病水腫尿短澀者。
3.玄參15g,紫草20g,丹皮10g,蚤休30g,生地30g,水牛角10g,鮮菖蒲12g,鮮蘆根30g,赤芍15g,人工牛黃1.5g(吞),青黛0.3g黑山梔10g。水煎日1劑。用於本病急性期屬熱毒熾盛者。
4.生熟地各15g,當歸10g,白芍15g,黃芪15g,枸杞子12g,牛膝10g,首烏12g,丹皮9g,青黛0.3g拌黑山梔9g,雄黃0.5g拌茯苓12g,草河車15g。水煎日1劑,用於本病屬肝腎不足者。
5.黨參10g,淫羊藿6g,枸杞子10g,白朮10g,山藥10g,補骨脂10g,黃芪10g,澤瀉10g,茯苓10g,大黃6g,甘草6g。水煎服,日1劑,分2~3次服。用於本病屬氣陰兩虛者。

西醫治療

本病治療以腎上腺皮質激素及免疫抑制劑為主。合理治療是改善預後的關鍵。
1.一般治療:狼瘡活動或腎功能明顯異常者應臥床休息,避免日光照曬,注意預防感染。
2.腎上腺皮質激素:常用潑尼松,初始劑量每日2mg/kg,最大量60~80mg,分3次口服,至臨床症狀緩解,實驗室檢查基本正常 (一般需8~12周)後逐漸減量。如病情穩定可漸減至0.5~1mg/kg,隔日頓服,維持數年。如持續緩解,則可酌情減至更小劑量,維持治療。
3.免疫抑制劑:常用環磷醯胺靜脈衝擊療法,使用方法有2種:①每次劑量500~1000mg/m2,加生理鹽水100ml,靜脈滴注,每月1次,連續12次;②每次8~12mg/kg,靜脈滴注,連續2日,每2周重複套用,總劑量

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