狹顱症又稱顱縫早閉或顱縫骨化症，新生兒發生率為0.6/1000。由於在生長發育過程中顱縫過早閉合，以致顱腔狹小不能適應腦的正常發育，可表現為顱內壓升高、發育遲緩、智慧型低下、精神活動異常、癲癇發作等症狀。治療方法首選手術，多以整容為目的，一般於生後6個月至1歲時手術。
基本介紹
疾病病因,症狀體徵,頭顱畸形,腦功能障礙,顱內壓增高,眼部症狀和其他,診斷,鑑別診斷,疾病治療,
疾病病因
原因不明，Converse等學者認為本病是一種先天性發育畸形。但總的說來其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發育障礙有關，也可能是骨縫膜性組織出現異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質缺乏有關少數病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發生的基本原因在於顱骨間質束成長不全，以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。
症狀體徵
頭顱畸形
因早閉的顱縫的不同而異：
1.所有顱縫均過早閉合，形成尖頭畸形或塔狀頭；
2.矢狀縫過早閉合．形成舟狀頭或長頭畸形；
3.兩側冠狀縫過早閉合，形成短頭或扁頭畸形；
4.一側冠狀縫過早閉合，形成斜頭畸形。
腦功能障礙
顱內壓增高
眼部症狀和其他
診斷
很多“顱縫早閉”者因平臥體位所致，如懷疑是這種原因，應囑其父母避免患兒平坦頭位，並於6-8周后複查，若無改善，則為顱縫早閉。輔助檢查如下：
1．顱縫早閉處可有骨性隆起；
2．拇指輕壓骨縫不能使兩側顱骨活動；
3．X線平片：發現骨縫過早消失，代之以融合處骨密度增加，並有腦回壓跡增多、鞍背變薄等顱內壓增高徵象。
鑑別診斷
需與先天性腦發育不全所致的小頭畸形相鑑別，後者的頭顱狹小系繼發於腦的發育不良，無顱縫早閉，無顱內壓增高。
疾病治療
目的為擴大顱腔，緩解顱內壓使腦組織能夠正常發育，保護視力。均應儘早手術治療，生後6月～1歲內施行手術效果較好，腦功能障礙和頭顱畸形均可有明顯改善。
手術方法有兩種方式：
1．顱縫再造術：切除過早閉合的顱縫，寬度達1～1.5厘米，同時切除旁邊的骨膜，骨邊緣可用聚乙烯膜或其他異物包裹以阻止骨縫過早癒合。
2．顱骨切開術：對全顱縫過早閉合者效果較好。手術在左右兩側分兩期進行。不按顱縫廣泛切開顱骨，咬除顱骨寬1.5厘米，基底部留一寬約 1 厘米的骨橋，形成一個較大的浮動骨瓣，骨緣處理同上。半月至1月後再行另外一側的同樣手術。術後需定時攝片複查，必要時再次施行上述的同樣手術。
