顱縫早閉或顱縫骨化症

狹顱症是指嬰幼兒的顱縫過早閉合，限制頭顱的擴大而使顱骨變形並導致腦功能障礙，又稱顱縫早閉或顱縫骨化症。主要臨床表現為頭顱變形、顱內壓增高、智力發育障礙和眼部症狀。本病發病率無地區性及男女差別，主要是顱縫再造手術治療；預後大多良好，且生後6個月內手術效果較好，越晚手術效果越差。

臨床表現

1.頭顱變形如舟狀頭、斜頭畸形、短頭或扁頭和尖頭畸形。

2.顱內壓增高表現：患兒煩躁不安和嘔吐等，可有雙側視乳頭水腫。

3.智力發育障礙：智慧低下，反應遲鈍。

4.眼部症狀：眼球前突，活動受限，向側移位，形成分離性斜視。

診斷鑑別

診斷依據

1.患兒生後出現頭顱變形伴顱內壓增高、智力發育障礙和分離性斜視。

2.頭顱X線照片示顱縫不顯，相應顱縫的部位骨質密度增加，腦回壓跡增多。

疾病治療

治療原則

1.腦發育期間人工顱縫再造手術，生後6個月內手術效果較好。

2.預防感染、營養神經、對症等治療。

用藥原則

1.注意電解質與體液平衡，補充失血。

2.術後酌情選用抗生素預防感染。使用神經營養藥促進腦細胞康復。

3.對症治療。