舟狀頭畸形

概述

舟狀頭畸形 又稱長頭畸形，單獨由矢狀縫早期閉合引起是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，約占40%～70%。矢狀縫過早閉合頭向側方發育受限，即向前後擴張，結果顱穹隆呈前後拉長左右狹窄使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過度膨出額骨位置可以很高因顳窩間狹窄而形成梨狀前額矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形男性占大多數男女之比為4∶1偶有家族史。 表現為一個或多個骨縫過早閉合，並導致顱骨變形和神經系統功能障礙。

病理及臨床表現

嬰幼兒的腦組織發育較快，在生後半年內重量可增長85%，一年可增長135%。這就需要顱骨與之匹配，也要迅速地擴大。如果顱縫過早地閉合，不但會限制腦的發育，而且狹小的顱骨也會壓迫腦組織，引起各種腦功能障礙。患兒可因顱骨閉合部位的不同，頭的外型也有所不同。如果顱骨的矢狀縫，也就是前後骨縫過早閉合就可使孩子的頭向前後方向生長，外型像小船，醫學上稱為舟狀頭畸形。這種孩子容易有癲癇發作。少數人可有語言和運動的發育遲緩。如果冠狀縫，也就是是指左右骨縫閉合過早，就可造成頭前後徑變短，成為所謂短頭畸形。由於腦組織受壓，病人常常會出現頭痛嘔吐等顱內壓力過高的症狀。有的患兒還可伴有眼睛突出或斜視，嚴重者可造成視神經萎縮，使孩子視力下降或失明。如果矢狀縫和冠狀縫都過早地閉合，就可造成尖頭畸形，腦組織在各個方向的生長都受到限制，患兒可出現舟狀頭畸形和短頭畸形所共有的臨床症狀。顱縫骨化症是先天性腦發育異常或智力落後的一種原因，還是一種結果，目前還有一些爭論。但可以肯定顱縫骨化症的孩子智力均落後於同齡兒童。

治療及預後

因為顱縫骨化症限制了腦的發育，所以早期治療是非常重要的，目前手術是唯一的治療手段。手術的目為的是重開顱縫，使顱腔有所擴大，去掉限制腦發育的因素，防止顱內壓力增高，改善顱骨和面部的外型。認識這中病症，爭取早期手術，特別是以半歲以內手術的效果最好。