澱粉樣變性多發性神經炎

澱粉樣變性多發性神經炎是原發性澱粉樣變性常為遺傳性疾病，約有15%患者有神經炎。繼發性澱粉樣病繼發於結核、慢性化膿性疾病、類風濕性關節炎或惡性腫瘤，尤以多發性骨髓瘤最為常見。繼發性澱粉樣病常有內臟廣泛澱粉樣變性，而原發性者則選擇性地損及周圍神經及植物神經，病理改變主要是由於澱粉樣蛋白沉積於神經周圍或神經滋養血管，以致軸突變性，同時有節段性脫髓鞘。繼發性澱粉樣病偶也引起周圍神經及植物神經的改變。

臨床上最先出現的是感覺症狀，對稱性肢體遠端感覺障礙，疼痛，感覺異常，尤以下肢為重。有感覺性共濟失調，運動也受損，因此同時可有肌軟弱，肌萎縮，腱反射減低或消失。雖有痛覺過度，仍可有無痛性潰瘍，在感覺異常區有表皮神經粗大。植物神經受損除出現胃腸道症狀外，尚有無汗、直立性低血壓、陽萎以及括約肌障礙、瞳孔異常，侵及顱底損害相應的顱神經時又可有聽力減退，眼球運動麻痹。三叉神經、面神經受損極為罕見。