良性陣發性腹膜炎綜合徵

良性陣發性腹膜炎綜合徵也稱家族性地中海熱綜合徵，遺傳性家族性澱粉樣變性，Seigal-Cattan-Mamon綜合徵。本病多見於地中海沿岸地區，如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人，以青少年發病多見，男性多於女性，小兒也可發病，但較成人少見。

基本介紹

• 別稱：家族性地中海熱綜合徵，遺傳性家族性澱粉樣變性
• 英文名稱：benign  paroxysmal peritonitis syndrome
• 英文別名：Seigal-Cattan-Mamon  syndrome
• 就診科室：內科
• 多發群體：男性青少年
• 常見病因：病因不明，可能是家族性常染色體隱性遺傳
• 常見症狀：發熱、腹痛、腹脹，常伴有胸痛、關節痛、神經功能障礙。

病因

本病病因不明，可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病，是澱粉樣變性的一種類型。

臨床表現

主要有陣發性發熱或不規則發熱、腹痛、腹脹，可為瀰漫性或局限於某一部位，常伴有胸痛、關節痛、神經功能障礙。發作多呈間歇性周期性，發作間期症狀可完全緩解。女性患者常在月經期發作。腹部壓痛、肝腫大、腹腔積液征陽性。

檢查

1.在發作期白細胞總數常升高，血沉增快，α₂球蛋白增加。尿蛋白陽性，可有管型尿。

2.肝臟受累時可有肝功能輕度異常。

3.胸腹腔積液檢查呈漿液纖維蛋白性。

4.剛果紅試驗以1%剛果紅溶液0.22毫升/千克體重靜脈注射後，於4分及1小時後抽取靜脈血各10毫升，作比色檢查，表現染劑留存在血清中的百分率明顯減少。

5.活體組織病理檢查有澱粉樣蛋白沉積。

診斷

地中海地區出現陣發性間歇性發熱、腹痛、胸痛、關節痛、多發性漿膜炎表現，結合其家族史應考慮本病的可能。由於澱粉樣物質能迅速吸收剛果紅，可行剛果紅試驗。活體組織病理檢查有澱粉樣蛋白沉積可確診。

併發症

伴有蕁麻疹，多發性神經炎，多發性漿膜炎。

治療

可套用秋水仙鹼以降低其發作次數，並作長期預防性治療（2～3年）。由於本藥有致畸、骨髓抑制、精子缺乏等副作用，故應慎用，有人認為只用於活動量顯著受限患者。此外也有套用二甲亞楓的報導。發作時為緩解症狀也可試用腎上腺皮質激素，應加強支持治療。